Альтернирующие синдромы

Альтернирующие синдромы — это нарушения неврологического характера, возникающие на фоне поражения черепных нервов. Большое количество форм данной патологии объясняется тем, что структура нервных волокон может поражаться на самых различных уровнях. Диагностировать альтернирующие синдромы можно уже в процессе первичного неврологического осмотра на приеме у врача. С целью выявления первопричин возникновения данных нарушений, больного направляют на прохождение магнитно-резонансной томографии и исследование церебральной гемодинамики. Лечебные мероприятия имеют непосредственную связь с типом нарушений, их тяжестью, включают в себя консервативные, хирургические способы, реабилитацию.

Причины развития болезни

Причин возникновения такого рода заболевания может быть очень много. Среди наиболее распространенных выделяются:

• Нарушения кровоснабжения. Сюда относятся геморрагические и ишемические инсульты, которые являются самыми частыми причинами возникновения альтернирующих синдромов.
• Новообразования в головном мозге. Если ствол мозга поражается опухолью, происходит сдавливание нервных окончаний, что и провоцирует развитие болезни.
• Воспалительные заболевания, которые локализуются в стволе и выступают толчком к развитию патологии.
• Черепно-мозговая травма. Очень часто заболевание возникает после повреждений черепной коробки.

Патогенез

Ядра черепных нервов расположены в церебральном стволе. В этой же части проходит пирамидный путь, через который передаются импульсы от коры к нейронам спинного мозга. Чувствительные и двигательные нервные волокна на уровне спинного мозга пересекаются, поэтому иннервация одной части тела производится нервными путями, которые проходят в другой части ствола. Если происходит стволовое поражение с вовлечением ядер черепно-мозговых нервов, то появляется перекрестная симптоматика. Такие симптомы появляются и при поражении внестволовой части и двигательной коры.

Классификация

Принято различать 2 вида заболевания: стволовые и внестволовые. Стволовые имеют несколько разновидностей:

• бульбарные - имеют непосредственную связь с поражением продолговатого мозга;
• понтинные - патологический очаг возникает на уровне моста, при этом вовлекаются ядра 4-7 нервов;
• педункулярные – появляются в том случае, если изменения затрагивают ножки головного мозга.

Клиника альтернирующих синдромов

Признаки заболевания у каждого пациента всегда очевидны, что предоставляет возможность невропатологу поставить правильный диагноз уже после первичного осмотра. У пациентов выражены признаки дисфункции черепных нервов на той стороне тела, где они были поражены, имеются различные расстройства: двигательные или сенсорные с другой стороны. Альтернирующие симптомы могут появляться либо постепенно по нарастанию, либо очень резко и сопровождаются при этом повышением внутричерепного давления, ухудшением общего состояния.

Бульбарная группа

Синдром Джексона появляется при поражении 12 ядра нерва, а также пирамидных путей. У таких пациентов наблюдается частичный паралич языка: в высунутом состоянии он наклоняется в сторону поражения, имеются явные признаки атрофии, нарушается артикуляция отдельных звуков. На противоположных конечностях наблюдается гемипарез, в некоторых случаях даже теряется чувствительность.

Синдром Авеллиса проявляется парезом гортанных мышц, голосовых связок, глотки из-за поражения 10-11 ядер нервов. Такие пациенты очень часто имеют нарушения речи и голоса, снижается чувствительность в противоположных конечностях.

При синдроме Шмидта поражаются 9-12 ядра черепных нервов, из-за чего возникает парез трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышц. У пациентов на той стороне, которая была поражена, сильно опускается плечо, а также больные не могут поднимать руку вверх.

Понтинная группа

Синдром Мийяра-Гюблера появляется на фоне поражения 7 ядра черепных нервов и волокон пирамидного тракта. Клинически проявляется в появлении пареза лица и гемипареза с другой стороны. При форме Бриссо-Сикара очаг поражения располагается аналогичным образом, однако в этом случае имеет место быть гемиспазм на лице. Синдром Фовилля предполагает наличие пареза 4 нерва, вследствие чего у пациентов развивается косоглазие. При синдроме Гасперини поражению подвергаются 5-8 нервы. Наблюдается парез лица, тугоухость, косоглазие, в а некоторых случаях и нистагм.

Педункулярная группа

Синдром Вебера появляется при поражении 3 пары черепных нервов. У пациентов опускается веко, значительно расширяется зрачок, появляется косоглазие. При синдроме Бенедикта нарушения, которые затрагивают глазодвигательный нерв, происходят одновременно вместе с поражением красного ядра. Больные испытывают тремор и атетоз противоположных конечностей. Синдром Нотнагеля проявляется в нарушении движении глаз, снижении остроты слуха, в некоторых случаях имеют место быть гиперкинезы.

Осложнения

Альтернирующие синдромы, которые появляются одновременно вместе с спастическим гемипарезом, становятся причиной появления контрактур суставов. Такое осложнение сказывается негативным образом на уже появившихся расстройствах моторики. Парез 7 пары черепных нервов вызывает перекос лица на одну сторону, из-за чего пациент не только испытывает массу неудобств, но у него появляется множество комплексов.

Если поражается слуховой нерв, у больного в скором времени появляется тугоухость, которая может приводить со временем даже к полной потере слуха. Парез 3 и 4 пары вызывает значительное ухудшение зрения, появление двоения в глазах.

Самым серьезным осложнением выступает поражение ствола головного мозга, т.к. именно здесь располагаются все важнейшие центры поддержания жизнедеятельности. Такие больные в большинстве случаев погибают.

Диагностические способы определения болезни

Определить вид и наличие перекрестного синдрома можно уже на приеме у невропатолога. Уже в результате первичного осмотра врач может судить о распространенности патологического процесса и его тяжести. Если первопричиной такого состояния выступают опухоли, то симптомы будут постепенно нарастать с каждым месяцем. Если же подобное состояние вызвано инфекционной природой, пациент будет жаловаться на изменение в самочувствии в худшую сторону. При инсульте альтернирующие симптомы появляются всегда внезапно и всегда стремительно нарастают.

Чтобы выявить первопричины возникновения данной болезни, пациенту может быть назначено прохождение ряда обследований:

• МРТ головного мозга. Исследование позволяет рассмотреть очаг поражения за счет того, что после ее прохождения специалисты могут оценивать объемные изображения в высоком качестве, благодаря чему ошибки при постановке диагноза практически исключаются.
• Ультразвуковая диагностика. Один из самых распространенных и доступных методов, который предоставляет подробную информацию о состоянии сосудов и тканей.
• Нейровизуализация сосудов. Если врачи предполагают, что у пациента возник инсульт, вне зависимости от его типа назначается прохождение МРТ сосудов головного мозга. Этот способ диагностики позволяет выявить точное место расположения патологического очага и его тяжесть.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Пункцию берут при подозрении на инфекционные заболевания.

Лечение

Лечение направлено на устранение основной патологии и включает в себя множество методик:

• Консервативная терапия. Больным назначаются нейропротекторные, противоотечные и нейропротекторные средства. При ишемических инсультах проводится сосудистая терапия, при геморрагическом – назначаются препараты кальция, аминокапроновой кислоты.
• Нейрохирургическое лечение. В некоторых особо тяжелых случаях проводится при геморрагическом инсульте. Целесообразность проведения такой операции должна быть оценена нейрохирургом.
• Реабилитация. После проведения консервативной терапии, больные должны проходить реабилитационный этап, который включает в себя лечебную физкультуру, массаж и прочие процедуры.

Прогноз и профилактика

Прогнозы альтернирующих синдромов могут быть самыми разными – все зависит от причины их возникновения и тяжести течения основного заболевания. Гемипарез является причиной того, что в большинстве случаев люди становятся инвалидами, лишь в исключительных случаях наблюдается полное выздоровление и возвращение к нормальной жизни. При ограниченных ишемических инсультах пациенты могут иметь надежду на благоприятный исход и скорое выздоровление при условии того, что лечение было начато своевременно и правильно. Последствия геморрагического инсульта могут быть более серьезными, из-за чего потребуется гораздо большее количество времени на восстановление.

Неблагоприятными будут прогнозы при новообразованиях, а в особенности при тех, которые протекают с образованием метастаз.

Профилактические мероприятия сводятся к своевременному обращению за медицинской помощью при наличии заболеваний, предупреждении нейроинфекционных заболеваний и ЧМТ.

Источники информации:

1. Клиническая диагностика в неврологии/ М. М. Одинак, Д.Е. Дыскин. - 2007.
2. Неврология и нейрохирургия/ Е.И. Гусев. - 2015.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.