Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз — понятие

Боковой амиотрофический склероз (в медицинской сфере имеет сокращенное название БАС) — болезненное состояние человеческого организма, имеющее нейроденеративную природу, которое характеризуется уничтожению центральных и периферийных нейроэлементов. Представленный недуг вызывает патологические деформации в теле больно, развивается атрофия мышц скелетного аппарата, фасцикуляция, повышенная степень активности рефлексов, аномальный нарушения в тазовом отделе и глазодвигательной области. Болезнь обладает высокой степенью распространения и чаще всего приводит к смертельному исходу. В настоящее время в современной медицине не имеется способов, которые могли бы оказать эффективное воздействие на БАС.

Факторы, влияющие на развитие бокового амиотрофического склероза

Долгое время главные источники развития недуга не были известны ученым, однако после проведения различных научных исследований стало ясно, что механизм развития отклонения от нормы данного типа состоит в мутации и сбое в функционировании серьезных структур рециркуляции белковых соединений, расположенных в нервных клетках спинного и головного мозга. В результате их изменений происходит потеря способности к регенерации и стабильной работе основных параметров.

Разновидности БАС

На сегодня существует несколько разнообразных форм описываемого аномального процесса , к которым относятся:

• Церебральная.
• Шейно-грудная.
• Бульбарная.
• Пояснично-крестцовая.

В чем проявляется?

Наиболее распространенные для представленного вида заболевания являются такие проблемы:

• Развитие ассиметричных парапарезов.
• Высокая степень двигательной активности рефлекторных способностей.
• Поражение нижних зон.
• Возникновение бульбарных и псевдобульбарных деформаций.
• Снижается уровень трудоспособности.
• Быстрая потеря массы тела.
• Проявляется одышка.
• Гипертонус мышц.
• Угасание сухожильных опций.
• Паралич.

Как происходит диагностика БАС?

Для проведения определенных обследований человека, страдающего от подобных расстройств, врачи, прежде всего, проверяют присутствие таких критериев как:

• Признаки поражения периферического и центрального мотонейрона.
• Сведений электрофизиологической и патоморфологической природы.
• Распространение симптоматики в некоторых участках путях снабжения определенных органов.

На данный момент, специалисты используют для диагностирования подобной болезни следующие клинические процедуры:

• Получение полноценной и достоверной информации о пациенте (общение с больным и его родными).
• Физикальное и неврологическое тестирование.
• МРТ головного мозга.
• Забор кровеносных телец для проведения общего и биохимического анализа.
• Серологическое исследование.
• Оценка ликвора.
• Молекулярно-генетическое обследование.

Также, помимо вышеперечисленных методик, доктор обязательно должен обращать внимание на все имеющиеся жалобы больного, который может говорить о наличии скованности или слабости в определенных отделах мышц, подергивания или спазмы, уменьшение объема, приступы острой недостаточности воздушного потока, проблемы с речевым аппаратом, высокая степень слюноотделения, глотания, недосып и прочее. Кроме того, специалист обязан уточнить присутствие или наоборот отсутствие таких симптомов, как:

• Раздвоение в глазных орбитах.
• Появление озноба.
• Нарушения в работе памяти.

Эксперты предписывают своим пациентам дополнительные тестирования неврологического плана:

• Нейропсихологический анализ.
• Проверка черепной иннервации.
• Исследование мандибулярного рефлекса.
• Диагностика тонуса мышц.

Способы лечения

Так как окончательно избавиться от подобного патологического процесса человек не может, врачи направляют терапевтические меры на:

• Торможение развития заболевания.
• Продление способностей больного к самообслуживанию.
• Понижение уровня заметных симптомов.
• Поддержание стабильной степени качества повседневной жизнедеятельности.

Наиболее частоприменяемым лекарственным средством, обладающим эффектом замедления БАС является фармакологический препарат — Рилузол. При его использовании, доктора получают возможность оттянуть летальных исход на три месяца. Компонент предписывается на пожизненной основе и не имеет зависимости от приема пищи. Помимо него, специалисты выписывают карнитин, помогающий в стабилизации мышечного тонуса благодаря улучшению обмена веществ. Также, пациентам рекомендовано использоваться обувь ортопедического производства, применять инструменты для облегчения передвижения (ходули, трости, коляски).

Особо тяжелых людей, больных таким заболеванием, могут перевести на жидкое питание, а в дальнейшем подключить к устройству ИВЛ. Однако, врачи всегда обдумывают возможность перевода пациента на искусственную вентиляцию, так как все зависит от дальнейшего исходя и сможет ли он жить дальше без него. Некоторые люди отказываются от такой возможности в связи с трудным уходом и большими затратами.

Дальнейший прогноз при боковом амиотрофическом склерозе

В случае возникновения вышеописываемых симптомов, которые провоцируют развитие бокового амиотрофического склероза, прогнозирование специалистов в данной области — негативное. Единственным возможным исключением может послужить определенный вариант генетической модификации БАС, который характерен при мутации в геноме определенных элементов. Люди, пораженные поясничной формой заболевания — в среднем проживают до 2,5 лет, при бульбарном типе — 3,5 года. Согласно среднестатистическим сведениям не больше 7% человек, у которых диагностировали подобный недуг, живут больше пяти лет.

Используемая литература

1. Логроскино Г. Заболеваемость боковым амиотрофическим склерозом в Европе. Джей Нейрол Нейрохирургия-Психиатрия 2010.
2. Лакомбле Л. Исследование диапазона доз рилузола при боковом амиотрофическом склерозе. II группа по изучению бокового амиотрофического склероза/рилузола. Ланцет 1996.
3. Тернер М.Р. Прогностическое моделирование терапевтических вмешательств при боковом амиотрофическом склерозе. Амиотрофный латеральный склер, другие нарушения двигательных нейронов 2002.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.