Энцефалопатия

Энцефалопатия: что за патология

Это общее название группы различных патологических процессов. Они различаются по своему генезу, общим остается только возникновение дегенерации нейронов головного мозга. Она вызывается нарушением метаболизма. Болезнь проявляется полиморфными неврологическими расстройствами. Сопровождается нарушениями в эмоционально-волевой, интеллектуальной, мнестической сфере. Для постановки диагноза необходимо провести комплексное неврологическое обследование. Установить причину, вызвавшую заболевание. Терапия в первую очередь заключается в лечении патологического состояния, ставшего провоцирующим фактором. Также требуется поддержание максимально здорового метаболизма церебральных нейронов.

Общая информация

Это – комплексное понятие. Оно включает в себя огромное количество синдромов диффузного церебрального поражения. В их основе лежит дисметаболизм, приводящий к гибели нейронов. Объединить полиэтиологические церебральные заболевания в общую группу решили в связи с одинаковым механизмом развития и схожими морфологическими изменениями. Энцефалопатия подразделяется на две группы. Одна – приобретенная, вторая – врожденная или перинатальная.

Перинатальная энцефалопатия ставится при поражении центральной нервной системы, возникшей у плода с 28-й недели беременности до 7-го дня жизни ребенка. Манифестировать может с первых месяцев.

Приобретенная форма болезни – вторичная. Она отмечается в основном у взрослых. В группу риска попадают люди среднего и пожилого возраста. Провоцирующим фактором становится наличие тяжелой хронической патологии, травмы в анамнезе, интоксикация. Энцефалопатия – междисциплинарная патология. В зависимости от этиологии требует привлечения неврологов, травматологов, наркологов, педиатров, токсикологов, урологов.

Причины

Перинатальные нарушения возникают вследствие:

• Внутриутробных инфекций.
• Гипоксии плода.
• Интоксикации.
• Резус-конфликта.
• Родовых травм.
• Асфиксии новорожденного.
• Аномалий развития.
• Врожденного порока сердца.
• Генетически детерминированных метаболических нарушений.

Риск возникновения энцефалопатии выше, если у женщины узкий таз. Триггерными факторами могут стать - аномальная родовая деятельность, преждевременные роды, крупный плод, недоношенность, обвитие пуповиной.

Приобретенная форма развивается при:

• Воздействии ионизирующего излучения.
• Перенесенных черепно-мозговых травмах.
• Интоксикации. Отравление может быть вызвано химическими нейротропными препаратами: барбитуратами, наркотиками, этиловым спиртом, хлороформом. Опасность представляют бактериальные токсины, выделяемые при ботулизме, дифтерии.
• Сосудистыми нарушениями. Это – артериальная гипертензия, атеросклероз, венозная дисциркуляция, ангиопатия церебральных сосудов. Последняя возникает при амилоидозе. Приводит к хронической ишемии головного мозга.
• Отдельную группу составляют энцефалопатии, связанные с воздействием эндотоксинов. Они являются осложнением разных патологий соматических органов. В эту группу относится острый панкреатит, почечная и печеночная недостаточность, цирроз печени.
• Гипоксический тип заболевания обусловлен болезнями легких, связанными с расстройством вентиляции этого органа. Это – абсцесс, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, ТЭЛА. Подобное состояние может вызываться реанимационными мероприятиями.
• Для оптимального церебрального метаболизма важна глюкоза. Вызывать дисметаболизм способна гипогликемия и гипергликемия. Это состояние часто наблюдаются при сахарном диабете.
• Гиповитаминоз, чаще всего группы В.
• Гипонатриемия и осмотическое давление, возникающие при задержке воды. Это состояние вызвано гиперсекрецией антидиуретического гормона при надпочечниковой недостаточности, гипотиреозе, опухолях и т. д.
• Одной из наиболее редких форм является лейкоэнцефалопатия. Она отличается вирусной этиологий. Наблюдается у иммунокомпрометированных больных.

Механизм развития

Патогенез имеет диффузную природу. Он затрагивает разные церебральные структуры. Вызван кислородной недостаточностью и обменными нарушениями нейронов, происходящими из-за гипоксии. Возникает дисциркуляторная или гипоксическая энцефалопатия. Если фактор вызывающий болезнь - воздействие токсинов, это - токсическая форма. Еще одной причиной становится дефицит отдельных метаболитов. Все указанные нарушения объединяет одно – дегенерация и гибель церебральных нейронов.

Морфологические признаки:

• Уменьшение количества нейронов мозгового вещества.
• Диффузная атрофия.
• Очаги демиелинизации и некроза.
• Глиальные разрастания в белом веществе.
• Микогемоагия и отечность церебральных тканей.
• Полнокровие оболочек.

В зависимости от вида болезни различается локализация изменений и степень их появления.

Классификация

По этиологическому фактору:

• Токсическая. Может возникнуть на фоне хронического алкоголизма. Церебральные нарушения наблюдаются у людей принимающих наркотики.
• Посттравматическая. Вызвана отдаленными последствиями черепно-мозговых травм. Может возникнуть спустя несколько лет после ЧМТ.
• Лучевая.
• Сосудистая или дисциркуляторная. Она подразделяется на гипертоническую, атеросклеротическую или венозную. Отдельно в этом ряду стоит болезнь Бинсвангера.
• Метаболическая. Могут быть варианты: азотемическая (уремическая), печеночная (билирубиновая, портосистемная), панкреатиновая, диабетическая, аноксическя, гипоксическая. Она также включает синдром Гайе-Вернике.

В клинической практике принято разделять болезнь по степени тяжести. Но эта классификация условна.

• Первая степень ставится при бессимптомном субклиническом течении. Признаки церебральных изменений у пациента отсутствуют. Они не фиксируются при использовании методов церебральной диагностики. На этой стадии диагноз ставится при диспансерном обследовании больных с хроническими заболеваниями, особенно с сосудистыми нарушениями.
• Если отмечается легкая или умеренная неврологическая симптоматика преходящего характера, ставится вторая степень тяжести.
• Для третьей характерны серьезные расстройства. Они способны вызывать инвалидизацию больного.

Симптоматическая картина

Наиболее часто встречается хроническая форма. Она развивается постепенно, отличается малосимптомным дебютом. Встречается в дисцикулятоном и посттравматическом вариантах. Внезапное начало с быстрым ухудшением состояния отмечается при острых энцефалопатиях. У больного возникают нарушения сознания. Развивается при интоксикациях, дисметаболических патологиях. Примерами служат – печеночная, уремическая, дисметаболическая, гипоксическая острая энцефалопатия и синдром Гайе-Вернике.

При хроническом течении болезни проявляются:

• Нарушения кратковременной памяти. Пациенту сложно вспомнить недавно полученную информацию или ближайшие события.
• Снижаются когнитивные навыки и внимательность.
• Появляются инсомнии.
• При смене деятельности отсутствует гибкость.
• Отмечается психоэмоциональная лабильность.
• У больных возникает повышенная раздражительность, цефалгии без определенной локализации, шум в голове. В зависимости от индивидуальных особенностей организма клиническая картина варьируется.
• Неврологический статус включает нистагм, мышечная гипотония, умеренная гиперрефлексия.
• Могут отмечаться стопные знаки, рефлексы орального автоматизма, дискоординация.
• Неустойчивость в позе Ромберга.
• Недостаточность ЧМН сопровождается тугоухостью, снижением зрения, парезом взора и легким птозом.
• У больных наблюдаются признаки вегетативной дисфункции.

Прогрессирование хронической болезни сопровождается усилением симптоматики. Формируется один четко выраженный доминирующий неврологический синдром:

• Псевдобульбарный.
• Вестибуло-атактический.
• Паркинсонический.
• Гиперкинетический.

При нарушениях интеллектуальной, эмоциональной и волевой сферы начинают развиваться деменции и психические расстройства.

Острое развитие патологии возникает внезапно. Первым признаком становится психомоторное возбуждение с сильной головной болью. Оно сопровождается зрительными расстройствами, рвотой, тошнотой, шаткостью походки. Изредка могут отмечаться онемения языка, дистальных отделов стоп и кистей. Сопровождаются психическими нарушениями. Возбуждение быстро сменяется апатией, возникает нарушение сознания. Оно варьируется от оглушенности и дезориентации до сопора и комы. Отмечаются разные формы эпиприступов. Острая энцефалопатия – ургентное состояние. Без срочной госпитализации приводит к летальному исходу. Смерть может произойти из-за отека мозга, нарушения работы жизненно важных церебральных центров.

Методы диагностики

Первичный диагноз ставит невролог. Он ориентируется на анамнез и результаты неврологического осмотра. Дополнительно назначается:

• Эхоэнцефалография. Она уточняет внутричерепное давление.
• Электроэнцефалография. Она помогает выявить диффузную дезорганизацию активности мозга с возникновением медленных волн. Возможно обнаружение эпи-активности.
• Реоэнцефалография.
• УЗДГ сосудов головы. Показывает состояние церебральное кровообращение.
• Наибольшей информативностью обладает МРТ головного мозга. Она визуализирует степень морфологических изменений. Дает возможность дифференцировать энцефалопатию от внутримозговой опухоли, болезни Альцгеймера, энцефалита, болезни Крейтцфельдта-Якоба, инсульта, короткобазной дегенерации. Записаться на магнитно-резонансную томографию удобнее всего через «Единый центр записи МРТ/КТ/УЗИ в Москве».

Очень важен сбор анамнеза, обследование соматического состояния больного. При необходимости назначают консультации узких специалистов: нефролога, кардиолога, эндокринолога, гастроэнтеролога, пульмонолога, нарколога. При наличии показаний возможны гормональные исследования, определение уровня сахара и холестерина. Также необходим анализ мочи, крови и УЗИ.

Терапия

Острая энцефалопатия требует стационарного лечения и ургентной терапии. Необходимо срочно госпитализироваться в отделение, где есть возможность подключения к ИВЛ или гемодиализу. Пациенту может понадобиться парентеральное питание. Основное лечение любой формы болезни должно быть направлено на первопричину:

• Интоксикации требуют введения инфузионных растворов.
• Необходима терапия системных и соматических заболеваний: цирроза, гепатита, панкреатита, патологий легких, нефрита, гипертонии, атеросклероза.
• При дисметаболических нарушениях надо скорректировать метаболизм посредством подбора инсулина или сахароснижающих медикаментов, введения внутривенно тиамина.
• Ишемия в патогенезе – показание к сосудистой терапии.
• Гипертонические энцефалопатии требуют гипотензивных препаратов. Ежедневно необходимо контролировать артериальное давление.
• Атеросклероз, как первопричина, должен лечиться гиполипидемическими препаратами.
• При окклюзии сонных или позвоночных артерий нужно хирургическое вмешательство. Показано протезирование позвоночной артерии, реконструкция, сонно-подключичное шунтирование, каротидная эндартерэктомия, создание экстра-интракраниального анастомоза.

Обязательно необходима метаболическая и нейропротекторная терапия. Она включает ноотропы, аминокислоты, препараты ГАМК, аминокислоты. Если у пациента имеются психические расстройства, врач назначает психотропные средства. Судорожные состояния требует назначения антиконвульсантов. Курсы медикаментозного лечения повторяются 2-3 раза в год. Во время восстановительного периода проводится электрофорез, рефлексотерапия, физиопроцедуры, магнитотерапия. Больному необходимо соблюдение диеты и щадящего режима.

Прогноз

Острая и перинатальная форма болезни вызывает массивные поражения мозговых тканей. От степени их тяжести зависит прогноз. В большинстве случаев он неблагоприятный. Этот вид заболевания приводит к необратимым поражениям головного мозга. Эффект лечения вторичной формы зависит от эффективности терапии первопричины. Огромное значение имеет степень произошедших церебральных изменений. Стабилизация энцефалопатии у ряда пациентов считается благоприятным исходом. При достижении третьей степени она способна вызвать тяжелые эмоционально-психические и неврологические нарушения. Это приводит к инвалидизации.

Меры профилактики

В качестве профилактической меры перинатальной энцефалопатии выступает корректный выбор способа родоразрешения. Необходимо грамотное ведение беременности, соблюдение правил ухода за новорожденными. Для недопущения вторичной патологии важно своевременно диагностировать сосудистые, гастроэнтерологические, урологические легочные заболевания, метаболические и эндокринные нарушения. К мерам предосторожности можно отнести:

• Активный образ жизни.
• Сбалансированный рацион.
• Отказ от наркотиков, курения, алкоголя.

Используемая литература

1. Оба К. Эпилептическая энцефалопатия с ранним началом, вызванная мутациями SCN8A de novo. Эпилепсия. 2014.
2. Эстасьон М. Новая мутация de novo SCN8A (Nav1.6) с усиленной активацией каналов у ребенка с эпилептической энцефалопатией. Нейробиол. Дис. 2014.
3. Фрейзер К.Р. Сердечная аритмия на мышиной модели эпилептической энцефалопатии SCN8A натриевых каналов. Учеб. Натл. акад. наук. США 2016.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.