Эстезионейробластома

Эстезионейробластома — опухоль, злокачественного характера, произрастающая из клеток ольфакторного нейроэпителия. Новообразование первоначально образуется в полости носа и стремительно распространяется в околоносовые пазухи, полость глазницы, решетчатую кость и основание черепа.

Клиническими симптомами являются: чувство заложенности в носу, избыточное слизистое отделяемое, аносмия, отек скул. Полноценная диагностика невозможна без риноскопии, КТ воздухоносных пазух, МРТ головного мозга, гистологического анализа материала после биопсии. Комплексное лечение содержит в себе хирургическое вмешательство, химиотерапию, радиотерапию.

Общая информация

Эстезионейробластома зарождается в нейронах обонятельного эпителия, который образует полость носа, носоглотку, решетчатый лабиринт. Нейроны ольфакторного эпителия выделяют и передают информацию качестве, силе запаха в обонятельные центры головного мозга.

Эстезионейробластома относится к редким видам злокачественных опухолей. Наибольшая заболеваемость приходится на детей после 10 лет. Нейробластома составляет примерно 3% от всех новообразований полости носа. В лечении заболевания участвуют отоларингологи, неврологи, так как опухоль проникает в ячейки решетчатой кости и в основание черепа.

Патогенез и морфология эстезионейробластомы

Изначально ольфакторная нейробластома формируется в верхних отделах носовой полости. Очень быстро эстезионейробластома заполняет полость носа, носоглотку, околоносовые пазухи, орбиту, переднюю черепную ямку, отличается местнодеструирующим инвазивным ростом.

Регионарные метастазы поражают верхние шейные, затылочные, нижнечелюстные, околоушные лимфатические узлы. Периферические очаги метастазирования обнаруживаются в легких, плевральной полости, печени, костях. У детей метастазы регионарного или отдаленного характера развиваются редко.

При морфологическом анализе эстезионейробластомы определяется нейроэпителиальная природа опухоли, состоящей из недифференцированных эктодермальных клеток. В микроскопических анализах видны специфические гранулированные мембраны, сформированные розетки. По гистологическому строению различают:

• эстезионейроэпителиому;
• эстезионейробластому;
• эстезионейроцитому.

Классификация заболевания

Эстезионейробластома протекает согласно определенным стадиям:

• I стадия — новообразование не распространяется за границы носа и носовой раковины. Костные структуры не меняются, метастазы не образуются.
• II а стадия — появляются признаки локальной костной деструкции, опухоль переходит на другую стенку носовой полости, без метастазирования.
• II б стадия — опухоль имеет те же признаки, что и в предыдущей стадии с присоединением единичного метастаза на стороне опухоли.
• III а стадия — эстезионейробластома распространяется на вторую камеру носовой полости, за границы костных структур, поражает близлежащие анатомические участки. Опухоль не метастазирует.
• III б стадия — опухоль локализуется также, как в предыдущей стадии, появляются регионарные одно- или двусторонними метастазами.
• IV а стадия — эстезионейробластома распространяется в носоглотку, полость черепа, мягкотканную область лица. Метастазирование не выявлено.
• IV б стадия — признаки такие же, как при Ivа стадии, но с присутствием регионарных или отдаленных очагов метастазирования.

Клиника эстезионейробластомы

Самым первым симптомом эстезионейробластомы становится стойкая заложенность носа. Сначала отделяемое из носа имеет слизистый, затем — слизисто-гнойный характер. Зачастую симптоматика опухоли воспринимается, как признаки ринита, аденоидита, гайморита. Прием специализированных препаратов не приносит результата, носовое дыхание не восстанавливается. Со временем развивается полная аносмия — больной не может воспринимать запахи.

В начале заболевания заложенность носа имеет односторонний характер. Рост нейробластомы приводит к сдвижению носовой перегородки в здоровую сторону. Сужается просвет носовых ходов, расстраивается носовое дыхание с обеих сторон.

Клиника заболевания начинает зависеть от характера роста опухоли, областей регионарного метастазирования. Если эстезионейробластома распространяется в передние отделы носовой полости, ее можно увидеть при визуальном осмотре. Опухлость области скулы, верхней челюсти со стороны поражения говорит о прорастании нейробластомы в верхнечелюстную пазуху. Шаткость и выпадение зубов наблюдается при поражении опухолью ротовой полости.

В тяжелых случаях распространения опухолевого процесса в полость черепа возникают симптомы гидроцефалии, повышенного интракраниального давления. Больной жалуется на упорные головные боли, тошноту, не связанную с приемом пищи, чувство давления на глаза. С течением процесса происходит дисфункция черепно-мозговых нервов, отростки которых локализуются в основании черепа.

Прорастание эстезионейробластомы сквозь ячейки решетчатой кости в полость глазной орбиты наблюдается редко. Это явление характеризуется экзофтальмом, расстройствами глазодвигательных функций. Глаза смещаются, что приводит к двоению в глазах — диплопии. Видоизменение шеи говорит о распространении метастазов в шейные лимфоузлы. Поражение заглоточных лимфатических узлов приводит к трудностям при глотании.

Диагностика эстезионейробластомы

Отоларинголог, невролог, нейрохирург, офтальмолог совместно занимаются постановкой верного диагноза. Подозрение на формирование опухоли возникает после анализа результатов риноскопии. Выполнение риноскопии требует некоторой подготовки путем отсасывания из носовой полости густого отделяемого электроаспиратором.

Данные риноскопии указывают на степень смещения перегородки носа, факт наличия опухолевидного образования синюшно-красного цвета, с неровной поверхностью. Во время обследования опухоль может кровоточить. Именно во время риноскопии можно дифференцировать эсезионейробластому от полипов, аденоидов, инородных предметов.

К диагностическим мероприятиям, имеющим высокую информативность, относятся — рентгенография воздухоносных пазух носа, МРТ головного мозга, КТ околоносовых пазух. Инструментальные методы диагностики с высокой точностью показывают размеры опухоли, границы прорастания, очаги метастазирования.

Цитологический анализ слизи из носа показывает специфические клетки эстезионейробластомы в 50-70% новообразований. Верный диагноз можно установить после анализа тканей, взятых при риноскопии.

Подозрение на развитие регионарных или отдаленных метастазов требует проведения КТ глотки, УЗИ отделов шеи, скелетной сцинтиграфии, КТ грудной клетки, МРТ печени, МСКТ абдоминальной полости.

Лечение эстезионейробластомы

Выбор лечебной тактики происходит при четком анализе размеров, локализации эстезионейробластомы, возраста и общего состояния больного. Терапия предусматривает хирургическое вмешательство для удаления опухоли, дальнейшую радио- и химиотерапию. Практически во всех клинических случаях применяются все эти методы.

Локализованный характер эстезионейробластомы без признаков распространения в основание мозга, очагов метастазов увеличивают эффективность хирургического вмешательства. Опухоли незначительного размера хорошо поддаются трансназальному удалению посредством эндоскопа.

Нейрохирургическое вмешательство проводится при обнаружении прорастания эстезионейробластомы в переднюю черепную ямку. В этом случае радикальное устранение опухоли маловероятно. Прорастание опухоли в глазницу требует вмешательства хирургов-офтальмологов. В это варианте выполняется экзентерация глазницы. После реабилитационных послеоперационных мероприятий рекомендовано глазопротезирование.

Применение лучевой терапии показывает положительные результаты при лечении эстезионейробластомы, ее регионарных метастазов. Данный вид лечения может быть проведен посредством протоновой терапии, интенсивно-модулированной радиотерапии, брахитерапии.

Радиохирургия становится передовым способом лечения опухолей. Она эффективна при лечении эстезионейробластома с труднодоступной локализацией, при затруднении выполнения открытой операции в связи с тяжелым общим состоянием больного.

Метастазирование и обширное разрастание опухолевого процесса требует проведения химиотерапевтического лечения. Курс химиотерапии проводится перед операцией, может совмещаться с радиооблучением.

Прогнозирование заболевания

Эстезионейробластома имеет в целом неблагоприятный прогноз. Летальный исход наступает при быстром, агрессивном росте новообразования, его распространении в полость черепа, глазницу, метастазировании. Совсем недавно выживаемость при эстезионейробластомах в течение 5 лет состояла на уровне 25%.

Развитие медицинских технологий, сочетание химиотерапии с лучевым лечением привело к росту выживаемости до 50-60% случаев заболевания. К неблагоприятным факторам относятся возраст выше 50 и моложе 20 лет, проникновение опухоли в полость черепа, распространение отдаленных метастазов, анапластический тип опухолевых клеток.

Используемая литература

1. Венкатрамани Р. Комплексное лечение эстезионейробластомы у детей. Детский рак крови. 2016.
2. Кох М. Многолетний опыт лечения эстезионейробластомы. Ларингоринотология. 2006.
3. Ван Гомпель Дж. Отдаленный результат эстезионейробластомы: степень по Хайамсу предсказывает выживаемость пациентов. J Neurol Surg B Основание черепа. 2012.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.