Концентрический склероз Бало

Узнать больше о заболеваниях на букву «К»: Каузалгия, Киста головного мозга, Кластерная головная боль, Клещевой энцефалит, Кожевниковская эпилепсия, Коллоидная киста III желудочка, Кома, Компрессионная миелопатия, Концентрический склероз Бало, Корешковый синдром, Кортикобазальная дегенерация, Краниовертебральные аномалии, Краниоспинальная опухоль, Краниофарингиома, Кризы при миастении, Кровоизлияние в желудочки головного мозга.

Данное заболевание диагностируется при помощи магнитно-резонансной томографии.

МРТ показывает, есть ли у пациента пораженные участки головного мозга, которые нуждаются в лечении.

Если таковые имеются, то назначаются лекарственные препараты, вроде нейрометаболитов и цитопротекторов, лечебная физкультура, массажи и плазмаферез.

Общие сведения

Концентрический склероз Бало – это остро протекающая болезнь, выраженная в нарушении нормальной работы нейронов в нервной системе человека. Белое вещество в головном мозге человека начинает разрушаться, в результате чего образуются концентрические завитки, узлы и кольца.

Открыл и описал патологию в 1927 году венгерский патоморфолог Джозеф Бало. У одной из пациенток Джозеф Бало обнаружил разрушенные участки головного мозга с белым веществом, которые напоминали концентрические слои и в них не были повреждены аксоны. Сначала Джозеф Бало дал болезни название «периаксиальный лейкоэнцефалит». Однако, в будущем в научной и медицинской литературе закрепилось название «Концентрический склероз Бало» или просто «Болезнь Бало».

Данная патология характеризуется сложным течением, как и у большинства других болезней, связанных с нарушением работы головного мозга и ЦНС, вроде лихорадки Марбурга или болезни Девика. Концентрический склероз Бало является формой рассеянного склероза и, по медицинским сведениям, до 1994 года было описано до 100 случаев подобного заболевания у пациентов во всем мире.

Медицинские сведения показывают, что этой болезнью в основном страдают люди молодого возраста. В отличие от обычных форм склероза, патология сопровождается острой формой течения и крайне быстро прогрессирует.

Причины

Причины возникновения патологии, как и условия его возникновения, до сих пор не выяснены учеными и современной медициной. Есть предположение, что большую роль играет наследственная предрасположенность и развитие болезни носит мультифакторный характер.

Основными медицинскими показаниями к началу развития болезни Бало, являются инфекционные и вирусные болезни, вроде ОРВИ, которые могут послужить началом патологических процессов. Также учеными проводились исследования, в которых было установлено, что большую роль в возникновении и развитии патологии играют нейротропные вирусы, способные уничтожать нейроны в головном мозге человека.

Зарождение болезни Бало и ее развитие значительно отличается от обычного склероза или других форм рассеянного склероза. Основой течения заболевания выступают процессы, обусловливающие разрушение белого вещества. Современная медицина до сих пор не в состоянии выявить, какие именно процессы в головном мозге приводят к повреждению белого вещества и образованию кольцевых участков. Некоторые исследователи этой болезни утверждают, что основную роль образования играет нехватка кислорода, однако, как и почему это происходит – ученым до сих пор неизвестно.

Изучая форму и строение головного мозга людей, страдающих данной патологией, исследователи заметили, что у больных образуются кольцевидные поврежденные участки с сохраненными нервными волокнами. По наблюдениям одни из клеток головного мозга – олигодендроциты, деградируют и в итоге отмирают.

Симптомы

Заболевают склерозом Бало исключительно люди молодого возраста. В научной литературе встречаются зарегистрированные случаи, когда концентрический склероз протекал без каких-либо симптомов и был диагностирован только при помощи аутопсии.

В большинстве случаев больные этой болезнью описывают её как заболевание, которое они получили после перенесения острой инфекции или сильного стресса. В основном концентрический склероз Бало развивается с большим набором симптомов и у больных имеются проблемы с работой головного мозга. Нарушения в работе головного мозга могут проявляться в головных болях, головных болях с тошнотой и эпилепсией. В крайне редких случаях возможно проявление астении.

Часто симптомы включают в себя признаки повреждения ЦНС и ее структур. При обследовании пациентов с концентрическим склерозом Бало выясняется, что чаще всего симптомы включают в себя разрушение пирамидных трактов, что наблюдается в снижении мышечной силы, выпадением чувствительности и в стопных рефлексах. Также наблюдается нарушение работы частей головного мозга, отвечающих за координацию, управление движением и поддержание мышечного тонуса. При болезни может наблюдаться нарушение зрительных функций, вроде ретробульбарного неврита. В ряде случаев у пациентов с патологией может наблюдаться выпадение половины зрения у обоих глаз. Могут встречаться нарушения в речи, больным трудно вспоминать фрагменты прошлого и правильно подбирать необходимые для разговора слова, становится трудно воспринимать сложные высказывания.

Диагностика

Для диагностики этого редко заболевания используется широкий ряд приборов и методов современной медицины. Используется неврологический осмотр, применяется электроэнцефалография, исследуются когнитивные функции пациента, назначается проведение эхо-энцефалографии и РЭГ, назначаются консультации у офтальмологов.

Назначается проверка зрения и ее остроты для выявления нарушений, но у некоторых пациентов со зрением все остается в порядке. В обследовании зрения пациента важно выявить наличие выпадения изображения. С помощью офтальмоскопии удается выяснить, как функционирует каждый глаз человека и насколько хорошо он видит, есть ли признаки отека или атрофии зрительных нервов.

Берется в исследование цереброспинальная жидкость пациента, которая дает понять врачам, есть ли у пациента проблемы с работой головного мозга, также проверяется концентрация белка. Симптомы, характерные для классического рассеянного склероза, вроде аутоиммунных процессов в ЦНС, определяются в 10% случаях при болезни Бало.

Современная медицина позволяет диагностировать болезнь при помощи развитой операционной техники, что значительно превосходит метод диагностики при помощи аутопсии, который использовался очень давно. Магнитно-резонансная томография позволяет точно диагностировать наличие патологии у любого человека.

МРТ позволяет выявить наличие у человека пораженных очагов головного мозга, где присутствует слоистая структура и мозговые очаги чередуются кольцевидными зонами. На внешний вид это напоминает годичные кольца, как если спилить дерево. Также при помощи магнитно-резонансной томографии можно точно установить, насколько сильно прогрессирует заболевание. ПЭТ позволяет установить количество пораженных очагов и их структуру, дает возможность сравнения анализов с МРТ для установления более точной клинической картины.

Лечение и прогноз

Лечение проводится с применением современных лекарственных препаратов и назначением пульс-терапии. Назначается ряд серьезных препаратов, направленных нормализовать нормальную работу головного мозга и нейронов, вроде цитопротекторов, глюкокортикостероидов и противоотечных препаратов (сульфат магнезии, фуросемид). В зависимости от тяжести заболевания могут быть назначены ЛФК, массаж и плазмаферез.

Данное заболевание характеризуется своим быстрым течением и является формой рассеянного склероза. К сожалению, возможен летальный исход, который может произойти в течение 1-2 лет с момента быстрого развития болезни, поэтому необходимо своевременное лечение. В медицинской литературе описан ряд случаев, в которых пациентам становилось лучше от интенсивной терапии с принятием глюкокортикоидных препаратов.

Автор: Кокунин Алексей, врач-рентгенолог, эксперт MRT-v-MSK