Краниоспинальная опухоль

Узнать больше о заболеваниях на букву «К»: Каузалгия, Киста головного мозга, Кластерная головная боль, Клещевой энцефалит, Кожевниковская эпилепсия, Коллоидная киста III желудочка, Кома, Компрессионная миелопатия, Концентрический склероз Бало, Корешковый синдром, Кортикобазальная дегенерация, Краниовертебральные аномалии, Краниоспинальная опухоль, Краниофарингиома, Кризы при миастении, Кровоизлияние в желудочки головного мозга.

Краниоспинальная опухоль – это опухоль, располагающаяся в затылочной доле мозга, а именно в каудальных и верхних спинальных сегментах. Проявляются краниоспинальные опухоли в первую очередь расстройством ликвороциркуляции, а также очаговыми поражениями структур задней черепной ямки.

Диагностировать данный вид опухоли можно по характерной симптоматике, а в особенно серьезных случаях по данным МРТ-исследования головного и верхних отделов спинного мозга. Самым эффективным методом лечения краниоспинальных опухолей является их полная или частичная резекция, а в случае невозможности ее проведения – краниоспинальное облучение.

Общие сведения

В общем смысле краниоспинальная опухоль является проходящей через большое затылочное отверстие неоплазией. Чаще всего данное заболевание диагностируется у лиц старше тридцатилетнего возраста.

Впервые заболевание описано в монографии выдающегося врача и физиолога Д.К. Бородинского. Чаще всего новообразование развивается из структур задней черепной ямки с прорастанием в нижерасположенные мозговые ткани и спинномозговые оболочки.

В редких случаях неоплазия развивается в верхнем спинномозговом сегменте, с последующим прорастанием в ткани головного мозга. В районе спинного мозга новообразования могут иметь экстра или интрамедуллярный характер. В первом случае развитие опухоли ограничивается оболочкой спинного мозга, а во втором – образование поражает еще и само спинномозговое вещество. Также в редких случаях могут встречаться экстра-интрамедуллярные смешанные новообразования.

Классификация

По характеру поражения болезнь делят на первичные и вторично-метастатические новообразования. Вторично-метастатические обычно сопутствуют другим онкологическим заболеваниям внутренних органов (карциноме почек, болезни щитовидной железы, желудка и пищевода). Крайне редко в краниоспинальной зоне могут быть диагностированы тератомы, холестеатомы и липомы.

Современная неврология классифицирует новообразования как:

• внутристволовые (интрабульбарные);
• внестволовые;
• метастатические неоплазии.

Внутристволовые образуются в стволе с последующим прорастанием в спинномозговые ткани. В случае, если новообразование локализуется в области спинного мозга и растет в ствол, ее принято называть – интрамедуллярно-бульбарным новообразованием.

Внестволовыми считаются спинально-прорастающие новообразования, поражающие заднюю часть черепной ямки. Внестволовые образования могут провоцировать сдавления ствола спинного мозга.

Симптоматика

Проявление симптомов болезни варьируется от области их возникновения и характера развития. В целом их можно разделить на три характерных синдрома:

• Синдром расстройства ликвороциркуляции. Его возникновение вызвано сдавливанием ликворных путей, развитие которого обычно сопровождается частичным нарушением сообщения между черепной коробкой и каналом спинного мозга. Также затруднение ликворооттока провоцирует развитие окклюзионной гидроцефалии и внутричерепной гипертензии.

Для данного вида образований характерно возникновение цефалгии (различной интенсивности). Чаще всего цефалгия имеет приступообразный характер. Может проявляться тошнота (с рвотой на пике приступа) и ощущение повышения внутриглазного давления. С течением заболевания могут развиться окклюзионные пароксизмы с нарушением дыхательных функций и тяжелыми проявлениями расстройств вегетативной нервной системы. Проведение офтальмоскопии в данный период фиксирует наличие застойных явлений в тканях зрительного нерва.

• Синдром очагового поражения головного мозга. Возникновение данного синдрома объясняется прорастанием опухоли в церебральные структуры задней ямки черепной коробки с их последующим сдавливанием (как самой опухолью, так и вследствие последующей гидроцефалии). Наблюдается развитие головокружения, рвоты, мозжечковой атаксии и нистагме. В некоторых случаях могут возникнуть бульбарные нарушения в работе мозга (отсутствие глотательного рефлекса, заброс жидкой пищи в полость носа, изменения голоса и неразборчивая речь).
• Синдром спинального поражения. Возникает вследствие прорастания новообразования структуры спинного мозга (спинномозговое вещество и корешки) или возникновение его компрессии в результате экстрамедуллярного роста образования. У двух третей пациентов наблюдается появления характерных неврологических симптомов – болей и парестезий в районе головы, шеи и верхних конечностей.

Впоследствии наступает стадия нарушения в работе сенсомоторных систем, которые носят гемиплегический или параплегический характер. В первом случае гемипарез с течением времени перерастает в тетрапарез, а во втором поражается нижний отдел спинного мозга.

Особенностью, позволяющей отличить краниоспинальные новообразования от опухолей других видов, является наличие характерных для них парезов сегментарных мышц, атрофией мышечной ткани рук и всего плечевого пояса. В некоторых случаях возможно выявление симптомов синдрома Броуна-Секара.

Протекание болезни

Проявление, тяжесть и скорость развития симптомов, характерных для данного вида опухолей зависит от направления роста опухолевой ткани и ее объема. Первичная неоплазия, локализующаяся в задней части черепной ямки, проявляется симптомами внутричерепной гипертензии.

Спинальный комплекс симптомов проявляется несколько позже. Новообразования, локализующиеся в сегментах спинного мозга, проявляются симптомами спинального поражения. Симптомы нарушения ликвороциркуляции и поражения заднечерепного отдела головного мозга возникают через некоторое время.

Последовательность проявления симптомов позволяет неврологу с достаточной точностью определить локализацию новообразования, а также сделать предположение о ее характере (экстрамедуллярная или интрамедуллярная). Подтвердить выводы первичной диагностики можно только после прохождения МРТ или КТ, данные процедуры имеют решающее значение в подтверждении диагноза.

Диагностика

Для проведения диагностики крайне важно не только тщательно провести исследование неврологического статуса больного, но и собрать как можно более подробный анамнез. Также для выявления отечности зрительных нервов (что может косвенно подтвердить наличие внутричерепной гипертензии) рекомендуется проведение офтальмологического обследования.

Рентгенография шейного отдела позвоночного столба в данном случае малоэффективна. Исследование цереброспинальной жидкости способно выявить белково-клеточную диссоциацию, в некоторых случаях может произойти изменение окраски ликвора (в желтовато-красный цвет).

В некоторых случаях рекомендуется проведение контрастной миелографии. Однако самым точным методом, позволяющим диагностировать наличие краниоспинальной опухоли является проведение МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника, а также прицельное МРТ краниовертебральной области. При отсутствии возможности выполнения МРТ, применяют компьютерную томографию и исследование сосудов. Для точного определения типа неоплазии применяется интраоперационная биопсия.

Лечение и прогноз

Единственным способом, позволяющим со стопроцентной вероятностью излечить образования краниоспинальной локализации, является оперативное вмешательство. Лучше всего поддаются оперативному лечению интрабульбарные и интрамедуллярные.

Инфильтративно-развивающиеся новообразования удаляют, избегая чрезмерной травматизации мозговых тканей. Несмотря на возможность использования малоинвазивной хирургии, возможно лишь частичная ее резекция. Операция проводится в два этапа с использованием двух точек доступа. Для доступа к задней черепной ямки применяется трепанация. А для доступа к структурам спинного мозга – ламинэктомия первого и второго шейного позвонка (в случае необходимости).

Очередность удаления сегментов новообразования определяется их размером и видом превалирующих симптомов (церебральных или же спинальных). Для снижения вероятности возникновения осложнений (в особенности гидроцефалии) во время финальной части операции выполняется вентрикулоперитонеальное шунтирование.

В случае наличия абсолютных противопоказаний к проведению операции возможно применение облучения. Также лучевая терапия применяется после проведения операции для предупреждения рецидивов. Для лечения новообразований в детском возрасте используется адъювантная полихимиотерапия.

Прогноз течения заболевания зависит от расположения опухоли, ее размера и распространенности, а также от того вовремя ли было начато лечение. Относительно благоприятный исход возможен при лечении вне стволовых экстрамедуллярных опухолей (так как возможна их полная резекция, а также чрезвычайно мала вероятность возникновения рецидива).

Для снижения вероятности возникновения рецидивов и их своевременного их выявления пациентам, перенесшим оперативное вмешательство, рекомендуется находиться под наблюдением врача нейрохирурга с периодическим осуществлением МРТ-контроля. Частота врачебных осмотров и лабораторных исследований зависит от типа и тяжести опухолевого процесса.

Автор: Кокунин Алексей, врач-рентгенолог, эксперт MRT-v-MSK