Начиная разговор с оператором, вы принимаете и соглашаетесь с условиями публичной оферты и политикой конфеденциальности

Ежедневно с 8:00 до 00:00

8 (495) 021-88-30

Узнать больше о заболеваниях на букву «Л»: Лакунарный инфаркт мозга, Легкое когнитивное расстройство, Лейкодистрофия, Лейкоэнцефалит Шильдера, Лекарственный паркинсонизм, Летаргический энцефалит, Лобный синдром, Люмбаго, Люмбоишиалгия.

Описание и причины возникновения

Лейкоэнцефалит ШильдераДегенартивно-демиелинезирующая патология характеризуется постепенным, неуклонно прогрессирующим поражением головного мозга с образованием очагов разрушения миелина – элемента оболочки нервного ствола. Как самостоятельное заболевание лейкоэнцефалит был выделен в начале ХХ века психоневрологом, по имени которого и названа патология. В основе дегенеративного процесса лежит постепенное разрушение миелина белого мозгового вещества под воздействием активности вирусных патогенов. В медицинской практике специалисты разных стран не пришли к единому мнению по поводу преимущественной возрастной категории, подверженной заболеванию. Ряд авторов предлагают выделить ранний детский возраст, некоторые делают упор на подростковую форму. В российской же практике принято считать, что феномену подвержены лица любой возрастной и гендерной категории в равной степени.

Несмотря на первоначальное название болезни, предполагающее вирусную природу лейкоэнцефалита, до сих пор не ясно до конца, что выступает первопричиной развития патологического процесса. Очаги воспаления в белом веществе появляются в результате иммунологического поражения, которое может запускаться как вирусными агентами энцефалита, кори, герпеса, миксовируса, так и этиогенезом неясного происхождения. В настоящее время большинство ученых склонны полагать, что недуг имеет наследственные корни, что роднит его с различными формами лейкодистрофии.

Феномен проявляется очаговыми, ассиметричными поражениями белого мозгового вещества в обоих полушариях. Границы дегенерации имеют четкие очертания заостренной формы, в ряде случаев наблюдались и округлые, бляшкообразные образования, схожие с бляшками рассеянного склероза.

Симптоматика заболевания

Статичной симптоматики у патологии нет, стартовать лейкоэнцефалит может с любого из нижеперечисленных признаков. Однако, дальнейшее прогрессирование и нарастание количества расстройств только усугубляется. Самыми распространенными симптомами выступают:

Снижение зрительной и слуховой функции
  • Психические нарушения. Нестабильность настроения, частые эмоциональные перепады, сбои в поведении, галлюцинации, интеллектуальный упадок вплоть до полной деменции. Человек теряет способности к письму, элементарным математическим вычислениям, воспроизведению речи.
  • Снижение зрительной и слуховой функции.
  • Мозжечковая атаксия. Нарушается звуковоспроизведение, появляется дрожь в конечностях и других участках тела.
  • Пирамидные расстройства. Судорожность и эпилептические приступы.

Симптомы настолько вариативны, что выделить определенную форму лейкоэнцефалита очень сложно. В каждом индивидуальном случае комбинация симптоматических признаков своя. У одного пациента может проявиться больше неврологических и психических расстройств, у другого – нарушений физиологии и моторики.

Методы диагностирования

Так как симптоматика лейкоэнцефалита обширна и во многом схожа с иными неврологическими патологиями, прижизненно определить патогенез феномена очень сложно. От невролога требуется тщательный сбор и изучение анамнеза, направление больного на прицельное томографическое сканирование, совместные усилия с отоларингологом и окулистом.

В качестве инструментальных методик потребуется проведение:

ЭЭГ ребенку
  • ЭЭГ. Исследование помогает определить церебральное поражение и эпилептическую активность.
  • Забор цереброспинальной жидкости на лабораторный анализ. Часто обнаруживается повышенная концентрация гамма-глобулина в субстанции при снижении уровня альбуминового элемента.
  • Магнитно-резонансная томография головного мозга. На томографических снимках четко видны обширные зоны дегенерации миелинового вещества.

Дифференцировать аномалию Шильдера помогают и выявление отсутствия дисфункции надпочечных железистых тканей, опухолевых образований в головном мозге, постинсультных расстройств, рассеянного энцефаломиелита и т.д. Об отсутствии иных патологий говорит нормальный уровень жирных кислот в кровном растворе. Большое количество информации может быть собрано и при гистологическом исследовании пораженных тканей, взятых на биопсию.

Лечебные меры и прогноз течения патологии

Так как учеными до конца не выявлена причина заболевания, в настоящее время не представляется возможным разработать эффективное лечение лейкоэнцефалита. Некоторые клинические данные подтверждают эффективность применения больших доз стероидных препаратов типа глюкокортиков. Совместно с гормональной терапией назначается нейропротекторное лечение, длительные курсы приема антиоксидантов и веществ, направленных на нормализацию функции сосудов. При явных судорожных и моторных отклонениях применяются антиконвульсанты, релаксирующие препараты, психотропы. При необходимости может понадобиться противоотечная терапия.

лечение Лейкоэнцефалит ШильдераЕсли болезнь была определена своевременно, а лечение начато рано, то есть небольшая вероятность приостановить развитие симптоматики и прогрессирование феномена.

Тем не менее, в большинстве случаев заболевание неуклонно ведет к летальному финалу.

После дебютирования первых проявлений длительность жизни пациентов составляет период от нескольких месяцев до трех лет.