Медленные инфекции ЦНС

Центральная нервная система человека (ЦНС) – это основной механизм, благодаря которому контролируется деятельность органов.

Любой сбой этой хорошо отлаженной работы приводит к неблагоприятным последствиям для человеческого организма.

Нарушить работу ЦНС могут инфекции и вызванные ими заболевания.

Под инфекцией (в общем смысле) стоит понимать воздействие чужеродных микроорганизмов на организм человека, за счет попадания вирусов, бактерий, паразитов.

Общее понятие

Медленные инфекции ЦНС – поражение центральной нервной системы человека особыми вирусами (вирионы – частицы вируса, прионы – вирусоподобные белки). Наблюдается после долгого инкубационного периода, при котором развитие инфекции протекает незаметно. Диагностика таких заболеваний возможна путем обследования невролога, а также:

• с применением томографа,
• взятия анализа жидкости из спинного мозга
• анализа крови на наличие в ней антивирусных антител.

Первые сведения, упоминающие о данных вирусах, отсылают к 1954 году. Исландский ученый описал необычные болезни у овец, в результате которых центральная нервная система животных была поражена. Он их назвал медленными инфекциями. В 1957 году жители Новой Гвинеи подверглись неизвестной болезни (названной «куру»), симптомы и протекание которой полностью совпадала с медленными инфекциями. Это заболевание возглавило список поражений нервной системы, который пополняется. Имеются довольно скудные сведения о болезни. Некоторые формы проявляются чаще и не зависят от места проживания человека, другие только в определенной местности.

Причины появления заболеваний

Многолетние исследования выявили возбудителей данных инфекций. Основной причиной, вызывающей поражения нервной системы, оказались два фактора:

• Вирусы. Болезни данной группы могут возникнуть после продолжительного (на протяжении нескольких лет) существования в организме вируса, оставшегося после перенесенного человеком заболевания. Это может быть: корь, краснуха, обычный герпес, полиомавирус, цитомегаловирус, флавивирус. Вирусы передаются воздушно-капельным путем, через пищу, кровь или от матери к плоду в период беременности и внутриутробного развития.

• Прионы. Это особые белки, имеющие определенный набор свойств, как и у вирусов, но структурно они не имеют ДНК или РНК. Патология при данном возбудителе возникает из-за превращения таких же «хороших» белков нервных клеток в «пораженные».

Заражение возникает вследствие:

• употребления плохо прожаренного мяса, которое было заражено;
• при переливании зараженной крови;
• в результате трансплантации органов или тканей, которые имеют патологические прионы.

Ученые не знают точной причины пребывания длительное время внутри организма человека вируса заболевания. Мнения сходятся в плохой работе иммунной системы и недостаточном количестве выработанных антител, что активизирует процесс разрастания оставшихся вирусных клеток.

Механизм зарождения болезни и ее развитие

Общей чертой всех медленных вирусов является долговременное патологическое развитие и разрастание вируса в тканях головного мозга. Возбудители инфекции появляются в тканях мозга после перенесения болезни (зачастую это распространено у плода или у детей, заболевших в раннем возрасте), а потом затихают и становятся неактивны. Через время после их активизации, причины которой остаются неизвестными, начинаются воспалительные процессы, приводящие к патологиям ЦНС. Прион при попадании в клетку организма начинает взаимодействовать с аналогичным ему здоровым белком, в результате чего он его изменяет на «зараженный».

Прионам требуется время на попадание в клетки головного мозга и изменения белков. Это обуславливает латентный длительный период развития заболевания. В результате происходят изменения обмена веществ в организме, что приводит к гибели нейронов – клеток нервной системы. Внутренняя картина протекания медленных инфекций разнообразна. Если возбудителем является вирус, то, как правило, образовываются периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты или фокусы астроцитома. Также ткани ЦНС скрывают очаги глиоза.

Классификация

По этиологическому признаку заболевания можно разделить на:

• Вирионные – образованы вирусами. Их специфика заключается в образовании особых противовирусных антител.
• Прионные (возбудитель – прион). Здесь иммунная система практически бездействует при внедрении и развитии патогенных белков.

Симптоматика

Инкубационный период характерен бессимптомным течением заболевания. Следующий этап (продромальный), когда болезнь еще не развилась, но скрытый инкубационный период окончен. Выражается в поведении больного: постоянная раздражительность, эмоциональная неустойчивость, рассеянность в поведении, проблемы с координацией. Последний этап (манифестация) состоит в ярком выражении и развитии симптомов болезни. Проявление болезни:

• в непроизвольных импульсивных движениях тела или наоборот происходит ограничение в нормальном движении;
• может присутствовать большая мышечная слабость или наступить паралич;
• происходит снижение умственных способностей;
• нарушение лицевых нервов, а, как следствие, развитие тугоухость, снижения зрения, проблемы при глотании;
• бред, галлюцинации, спутанность сознания;
• возникают проблемы с речью вплоть до полного ее отсутствия.

Каждая болезнь имеет свою симптоматику и характерные черты. Отличительной особенностью всех медленных инфекций ЦНС является длительность инкубационного периода. А потом очень быстрое развитие болезни, которая всего за год (в редких случаях до 4-х лет), доводит организм человека до последней стадии (термальной). Здесь больного парализует, наступает полная мутация интеллектуальных способностей, часто впадает в кому. Смертность при таких заболеваниях наступает в 100% случаев.

Диагностика

Определить наличие заболевания является достаточно сложным. Это связано с трудностью выявления возбудителя, а также редкостью и доскональной не изученностью патологий. Однако, существует ряд диагностических исследований, благодаря которым возможно выявить заболевание:

• Анамнез, то есть сбор информации путем расспроса: о ранее перенесенных вирусных болезнях (в том числе, в эмбриональном состоянии при болезни матери); была ли пересадка тканей. Сопоставляются имеющиеся симптомы с нормальным здоровым состоянием организма.
• Неврологический осмотр – производится исследование координации, двигательной и чувствительной систем, рефлекторное состояние. На основе полученных результатов делается вывод о поражении тканей головного мозга и всей нервной системы.
• Нейровизуализация – производится при помощи специального оборудования. Диагностика осуществляется на базе МРТ головного мозга, компьютерной томографии и МСКТ коры головного мозга. Томограф показывает полную картину, на которой можно проследить инфекционное поражение клеток мозга в виде их атрофии (отмирании), демиелинизации (разрушение миелиновой оболочки нервных волокон) и дегенерацией (повреждение нейронов). При выявлении расширенных желудочков – следует говорить о гидроцефалии.
• Исследование цереброспинальной жидкости – делается при помощи забора пункции. При отсутствии воспалительных процессов в анализах жидкости можно исключить инфекции нервной системы. Также проводят анализ на обнаружение ДНК возбудителей инфекции и наличие противовирусных антител. По причине вирусного возбудителя, диагностировать заболевание можно у 70-90 % исследуемых.
• Анализ крови на наличие антител – эффективен только при вирусном возбудителе. Определяется путем противокоревых и противокраснушных антител.
• Биопсия мозга – делается в крайних случаях, когда другие диагностические исследования не дали нужного результата.

Также для полного обследования назначаются обследования у других специалистов: офтальмолог, инфекционист, генетик, психиатр. При диагностике необходимо исключить иные заболевания, не связанные с поражением тканей центральной нервной системы.

Лечение

Необходимо отметить сразу, что лечения, излечивающего данные инфекции, не существует. Все разработанные методы и препараты не дали результата, на излечение человека от этого недуга. Поэтому назначаемая терапия способна только облегчить состояние больных и иногда немного затормозить необратимые процессы, происходящие в центральной нервной системе.

Лекарства облегчают судороги, снимают отеки, также назначают витамины и психотропные препараты. Ученые продолжают исследовать болезнь и ищут лечение, способное избавить людей от этого страшного заболевания.

Способы профилактики и прогноз

Даже сегодня медленные инфекции центральной нервной системы являются одним из неизлечимых заболеваний. После проявления симптомов, средняя продолжительность человека составляет приблизительно 1-2 года, после чего наступает необратимое поражение и отмирание клеток мозга. Люди с синдромом Герстмана отличаются самой длительной продолжительностью жизни до 5 лет.

Вся профилактика болезни направлена на поддержание необходимого уровня иммунитета для борьбы с вирусами путем проведения вакцинации (например, для предупреждения вируса кори и краснухи). Что казались инфекций, вызываемых прионами – методики профилактики не найдены.

Используемая литература

1. Бах Л.М. Регионарная физиология центральной нервной системы. Prog Neurol Psychiatry 1963.
2. Сигурдссон Б. Рида, хронический энцефалит сна с общими замечаниями по инфекциям с медленным развитием и некоторыми их особенностями. Бр. Ветеринар. Дж. 1954.
3. Орта-Барбоса Л., Фучилло Д., Север Дж. и др. Подострый склерозирующий панэнцефалит; выделение вируса кори из биопсии головного мозга. Природа. 1969.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.