Начиная разговор с оператором, вы принимаете условия и соглашаетесь с положениями публичной оферты и политикой конфеденциальности

Ежедневно с 8:00 до 00:00

8 (495) 021-88-30Личный кабинет

Миастения

Скидка до 1000 рублей
на МРТ/КТ*
Звоните сейчас!
8 (495) 021-88-30

миастенияИммунная система человека призвана защищать организм от негативного воздействия. Однако, если защита организма дает сильный сбой или она имеет определенную патологию, то могут возникнуть аутоиммунные заболевания. Одной из таких болезней является миастения.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов).

Общее понятие заболевания

Миастения – вид аутоиммунного заболевания, в процессе которого возникает мышечная слабость, так как происходит поражение связи между нервами и мышцами. В большинстве случаев, страдают глазные, лицевые и жевательные мышцы, реже – дыхательные мускулы. Это обуславливает и внешние признаки развития заболевания: мышцы глаза ослабевают, в результате чего верхнее веко, как бы подвисает и опускается; голос становится гнусавым; возникают проблемы при пережевывании и проглатывании пищи или жидкости.

Патология иммунной защиты проявляет в том, что по какой-то причине иммунные клетки начинают разрушать другие (не чужеродные и не опасные, а здоровые) клетки своего же организма.

Проявляется заболевание в болевых ощущениях и быстрой «усталостью» мышц. Методика лечения направлена на восстановление нервно-мышечной передачи.

Данное заболевание впервые было упомянуто в середине 16 века и характеризовалось быстрой утомляемостью мышечных суставов. Со временем число заболевших значительно возросло (на 100 000 человек – диагностируется у 6-7%, причем количество женщин, имеющих данную патологию, в несколько раз выше). Возраст заболевших в основном приходится на людей от 20 до 40 лет (болезни подвержены люди любого возраста, в то числе эта патология может иметь врожденный характер).

Причины возникновения болезни

Такое заболевание может иметь врожденный (наследственный) или приобретенный характер образования:

врожденная миастения

  • При врожденной миастении в организме наблюдается генная патология, в ходе которой происходит неправильная работа нервно-мышечных синапсов (то есть, место передачи нервных импульсов). При помощи синапсов нервы и мышцы «общаются».
  • Приобретенная форма более распространена (нежели наследственная), но гораздо легче излечивается.

Она может возникнуть при ряде факторов, которые становятся причиной развития патологии:

  • возможно проявление заболевания при формировании опухоли и при разрастании вилочковой железы. Это наиболее часто встречающаяся причина развития болезни;
  • иные аутоиммунные заболевания;
  • онкология – является частой причиной развития патологии (например, распространено при онкологии половых органов);
  • инфекции вирусного и бактериального характера.

Миастения является аутоиммунным заболеванием. Развитие и протекание болезни выражается в том, что организм начинает вырабатывать антитела к белкам-рецепторам, находящихся на мембране синапсов.

Через мембрану нейрона при нормальной работе иммунной системы проникает особое вещество медиаторы. Он и служат передатчиками нервных импульсов от клетки к мышце по особым рецепторам. При патологии данные рецепторы перестают проводить импульсы (или становятся менее чувствительными). То есть, вырабатываемые организмом антитела именно и разрушают рецепторы, не давая нервам взаимодействовать.

Симптоматические проявления патологии

По проявлению своих симптомов миастения очень схожа с «ложным бульбарным параличом», в результате которого поражаются расположенные в продолговатом мозге языкоглоточный, блуждающий и подъязычный нервные ядра. Эти две аутоиммунные болезни характеризуются слабостью жевательных, глоточных и лицевых мышц, что нарушает глотательный рефлекс.

Обычно, патология вначале поражает мышечные окончания лица и глаз, «удар» приходится на губы, глотку и язык. Если заболевание протекает длительный период, то ослабевают шейные и дыхательные мышцы.

Симптомы проявления миастении зависят от места поражения и могут сочетаться в различных вариантах.

Для всех поражений характерно:

  • изменчивость выражения признаков на протяжении дня;
  • долгое мышечное напряжение ухудшает состояние больного.

Можно выделить глазную, лицевую и глотательную миастению.

Миастения глаз

Миастения глаз – заболевание, при котором поражаются глаза: глазодвигательная, круговая и верхнего века. Специфика этой формы состоит в характерной привязанности выраженности симптомов в зависимости от времени суток, то есть ухудшение состояния всегда наступает с приближением вечера, а утром симптомы незначительны либо вообще незаметны.

Формы проявления:

  • косоглазие;
  • у человека двоится в глазах;
  • сложно сфокусировать зрение;
  • слабость мышц не дает длительное время рассматривать предметы на очень далеком или близком расстоянии;
  • опущенное верхнее веко.

Ослабление лицевых мышц при миастении влияет на жевание и разговор больного. Симптомы:

  • «глухота» голоса или «носовое» звучание в голосе;
  • при этом, разговор дается очень тяжело, что приводит к быстрой утомляемости всего организма и необходимо время на отдых;
  • жевательный рефлекс ослаблен: в некоторых случаях жесткая пища является непосильной;
  • прием пищи проводится во время максимальной эффективности принимаемых лекарственных препаратов, облегчающих жевание и глотание.

Миастения гортани выражается практически в невозможности употребления жидкости.

При попадании жидкой пищи происходит неправильное глотание, поперхивание и, как следствие, жидкость переходит в дыхательные пути и развивается пневмония аспирационного вида.

Миастения гортани

Миастения генерализованного типа – наиболее страшная форма, при которой смертность наступает в 1% случаев. Она характеризуется ослаблением мышц дыхания, нарушается дыхательный ритм. При несвоевременном оказании помощи, человек начинает задыхаться, наступает гипоксия, что может привести к смертельному исходу.

При патологии любая нагрузка на пораженные мышцы приводит к ухудшению состояния.

Чем больше времени болеет человек, тем больше прогрессирует болезнь. Развитие болезни по времени у каждого проходит индивидуально. Также могут наступать периоды ремиссии.

Миастения может обостряться, причем возникает эпизодически или протекает длительное время:

  • Эпизодическая форма (миастенический криз) – признаки болезни протекают быстро и не оставляют последствий.
  • Длительная миастения (состояние) – обострение долгосрочно по времени с протеканием всех сопутствующих симптомов, но течение заболевания не прогрессирует. Такое состояние больного может длиться на протяжении нескольких лет.

Методы диагностики

Диагностика патологии проводится различными методами:

прозериновая проба

  • Прозериновая проба – достаточно информативный метод, дающий врачу возможность получить нужную информацию о болезни. Препарат прозерин вводят под кожу больного, предварительно до введения препарата обязательно нужен осмотр состояния мышц исследуемого. После введения, по истечении 30-40 минут, осмотр повторяется и выясняется его состояние. Действие прозерина основано на блокировке фермента, осуществляющем расщепление ацетилхолина (медиатора) в синапсе. Благодаря этому, объем медиатора расширяется. Этот препарат незаменим при диагностике, тогда как при лечении болезни он малоэффективен, так как обладает непродолжительными действием.

электромиография

  • Электромиография – фиксирует активность электрической проводимости мышц. При диагностике данным методом также используют препарат прозерин. Электромиографию делают до введения лекарства и через 1 час после попадания лекарства в организм. Исследование данным методом выявляет в чем состоит нарушение: в самой передаче сигналов от мышц к нервам или конкретно поражен нерв или мышца. Если полную картину заболевания не удалось выяснить, дополнительно проводят электронейромиографию.
  • Анализ крови – берется для определения антител. Если анализ показывает их наличие в определенном количестве, то можно говорить о постановке диагноза – миастения.
    КТ средостения
  • Компьютерная томография – в основном проводится для исследования вилочковой железы, в которой протекает достаточное количество процессов болезни (КТ средостения).

В первую очередь, проводя диагностику, специалист исключает все возможные болезни, схожие с миастенией по симптоматике (например, бульбарный синдром). Также исключаются болезни, вызванные воспалением головного мозга (менингит), опухоли мозговой области (глиома), либо патология нейромышечной ткани. При нарушении кровообращения головного мозга также возможны сходные симптомы с миастенией.

Способы лечения

Основной задачей при лечении является возрастание числа ацетилхолина в синапсах нервно-мышечных окончаний. Обычно это получается с помощью снижения процесса его разрушения. Лечение проводится при помощи лекарственной терапии. Применяются препараты «неостигмин», а также другие входящие в эту же группу. При назначении продолжительной терапии применяются другая группа (обычно производные пиридостигмина и амбенония), которые имеют более мягкий и долгий эффект.

При скоротечном развитии болезни применяют подавляющие иммунный ответ лекарственные средства.

Людям, старше 70 лет, а также при слишком обширном протекании процесса, проводят хирургическое вмешательство с целью удаления вилочковой железы.

назначение леченияВажно помнить, что лекарственный препарат и саму схему лечения может назначить только специалист, исходя из индивидуальных особенностей больного и протекания болезни.

При болезни рекомендуется соблюдать определенные правила:

  • меньше времени проводить под солнцем;
  • не перенапрягаться физически;
  • запрет на определенные препараты (например, содержащие магний и фтор).

Несоблюдение этих требований может привести к ускорению развития заболевания и ухудшению состояния больного.

Используемая литература

  1. Щербакова Н.И. Еще раз о наболевшем... Препараты, противопоказанные при миастении // Неврология сегодня. 2017.
  2. Лихачев С.А. Особенности назначения медикаментозной терапии сопутствующих заболеваний при миастении // Неврология и нейрохирургия. Восточная Европа. 2014.
  3. Заболотских И.Б. Периоперационное ведение пациентов с нервно-мышечными заболеваниями // Регионарная анестезия и лечение острой боли. 2014.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.


По районуПо станции метроДиагностические центры