Невринома слухового нерва

Невринома слухового нерва: симптомы, диагностика, терапия

Эта патология относится к доброкачественным образованиям VIII черепного нерва. Ее основу составляют клетки шванновской оболочки. Среди симптомов:

• Вестибулярный расстройства на стороне опухоли.
• Шум и звон в ухе.
• Нарушения слуха.
• Клинические признаки сдавления мозжечка, мозгового ствола, тройничного, лицевого, отводящего нервов.
• Внутричерепная гидроцефалия и гипертензия.

Для постановки диагноза нужно сделать магнитно-резонансную томографию, компьютерную томографию головного мозга и рентгенографию височных костей. В зависимости от размеров опухоли показаны радиотерапия, радиохирургическое или хирургическое удаление. В некоторых случаях за развитием новообразования наблюдают в динамике, прибегая к операционным методам только при ее росте.

Общие сведения о болезни

Слуховой или преддверно-улитковый нерв является VIII парой черепно-мозговых нервов. Он состоит из слуховой и вестибулярной части. Первая часть доставляет в церебральные центры информацию от слуховых рецепторов улитки. Вестибулярная часть в свою очередь передает данные от вестибулярных рецепторов. Невринома чаще развивается в вестибулярном отделе нерва. Симптоматическая картина, характерная для поражения слухового отдела, вызвана его сдавлением. Поскольку рядом с преддверно-улитковым нервом проходят тройничный, блуждающий, языкоглоточный нервы и ствол лицевого нерва, при разрастании новообразования могут появляться признаки их сдавления и поражения прилежащих структур ствола мозга.

Невринома разрастается из шванновских клеток, которые окружают аксоны нервных волокон. Соответственно ее часто называют акустической или вестибулярной шванномой. Распространенность патологии: один больной на 100000 человек. Эта опухоль составляет около 13% всех церебральных новообразований. В группе риска люди в возрасте 30-40 лет У детей допубертатного периода не отмечено ни одного случая болезни.

Механизм возникновения

Этиология на данный момент невыясненная. Связь односторонний невриномы с какими либо факторами не установлена. Она носит спорадический характер. Двухсторонние новообразования отмечаются у больных с нейрофиброматозом II типа. Этому генетическому заболеванию сопутствуют доброкачественные опухолевые процессы. Наследование нейрофиброматоза имеет аутосомно-доминантный путь. Наличие патологического гена у обоих родителей дает риски появления болезни до 50%.

Выделяется три стадии развития невриномы:

• Для первой характерно небольшое нарушение слуха и вестибулярные расстройства.
• При второй проявляется давление на ствол мозга, поскольку размер опухоли достигает диаметра грецкого ореха. Появляется дискординация движения, нистагм, расстройство равновесия.
• Третья стадия сопровождается гидроцефалией, поражениями глотания и зрения. Это связано с тем, что опухоль достигла размера куриного яйца и резко сдавливает церебральные структуры. Эта стадия вызывает необратимые изменения в тканях мозга. Такая шваннома неоперабельная. Часто приводит к смерти пациента.

Морфология заболевания

Новообразование макроскопически выглядит, как плотный округлый или неправильной формы узел. Его поверхность бугристая и снаружи имеет соединительнотканную капсулу. Внутри опухоли могут наблюдаться диффузные или локальные полости, заполненные коричневатой жидкостью. В зависимости от кровоснабжения невринома имеет бледно-розовый, синюшный или буроватый цвет на срезе.

При микроскопическом исследовании можно обнаружить, что акустическая шваннома состоит из клеток с палочковидными ядрами. Клетки образуют структуру вроде палисадов, разделенными волокнистыми участками. Разрастаясь, невринома фиброзируется, в ней образуется отложение гемосидерина.

Клиническая картина

В связи с медленным ростом новообразования, отмечается постепенное развитие симптоматической картины, которой предшествует бессимптомный период. В 95% случаев первый признак – постепенное или резкое ухудшение слуха. В 60% - появление звона и шума в ушах. Если сдавление слухового нерва имеет односторонний характер, пациенты могут долгое время не замечать развития тугоухости. В 2/3 случаев у больных также отмечаются вестибулярные расстройства. Для них характерны:

• Головокружения;
• Неустойчивость;
• Нистагм;
• Вестибулярные кризы, сопровождающиеся тошнотой и рвотой.

Шванному на I стадии нужно дифференцировать с болезнью Меньера, кохлеарным невритом, лабринтитом, отосклерозом.

Со временем прогредиентный рост новообразования вызывает полную глухоту уха со стороны расположения невриномы. Также отмечаются симптомы характерные для поражения ближайших структур. Но выраженность симптоматической картины не всегда сопоставима с размерами невриномы. Большое значение имеет также ее локализация и направление роста.

При сдавлении лицевого нерва шваннома может провоцировать парестезии и лицевые боли, имеющие ноющий тупой характер. В первое время они протекают, как пароксизмы, а потом принимают постоянное течение. Их можно спутать с невралгией тройничного нерва или зубной болью. Больные могут отмечать, что у них возникают:

• Парезы мимических мышц;
• Лицевая асимметрия;
• Нарушение слюноотделения;
• Атрофия вкуса на передних двух третях языка.

Если манифестация симптомов сдавления лицевого нерва происходит на ранней стадии болезни, стоит исключить неврит.

Прогрессируя опухоль, поражает языкоглоточный и блуждающий нервы. Это приводит к нарушению утраты вкуса на задней трети языка, фонации, угасании глоточного рефлекса и дисфагии. Парезы при этом почти не возникают, а моторные и сенсорные проводниковые нарушения почти не выражены.

Внутричерепная гипертензия проявляется на III стадии акустической шванномы. Она сопровождается рвотой, цефалгией в затылке и лобной части головы. Во время офтальмоскопии заметны застойные диски зрительных нервов. Периметрия выявляет гемианопсию или отдельные скотомы из-за сдавливания оптических трактов и хиазмы.

Методы диагностики

Для постановки диагноза требуется консультация отоневролога, невролога и отоларинголога. Иногда также необходим осмотр офтальмолога, вестибулолога, стоматолога. Больному проводят:

• Исследование слуховых ВП.
• Неврологическое обследование.
• Отоскопию.
• Аудиометрию.
• Стабилографию.
• Электрокохлеографию.
• Электронистагмографию.

Для уточнения диагноза может потребоваться рентгенография, КТ и МРТ внутреннего уха. Методы нейровизуализации позволяют обнаружить новообразования на ранних стадиях, когда их размер не превышает одного сантиметра. Особенно хороший результат дает применение контрастирования, поскольку эти образования хорошо поглощают контрастирующее вещество. Это позволяет визуализировать гладкие контуры опухоли. Рентгенографию надо назначать с прицельным снимком височной кости. Подтвердить диагноз в этом случае может расширение внутреннего слухового прохода.

При магнитно-резонансной томографии на Т1- взвешенных снимках отмечается изоинтенсивное и гипоинтенсивное образование, а на Т2- взвешенных – гипертенсивное образование. При размерах невриномы больше 3 сантиметров существует гетерогенность сигнала, поскольку в новообразовании образуются кисты. Также можно обнаружить деформацию мозжечка и ствола головного мозга. МР-томография отображает гетерогенное накопление контраста.

Терапия

Операция относится к радикальным способам. Удаление шванномы может проводиться при помощи радиохирургии или открытым методом. Хирургическое вмешательство показано при большом размере новообразования, и ее росте в динамике. А также если рост продолжается после радиохирургической процедуры. Часто открытая операция приводит к глухоте или парезу лицевого нерва. Если размер невриномы меньше трех сантиметров, то возможно стереотаксическое удаление. Его назначают также больным в пожилом возрасте и тем, у кого риски операции повышаются из-за наличия соматических заболеваний.

Лучевая терапия возможна при показаниях аналогичных для радиохирургии. Она не удаляет шванному, но останавливает ее рост, что позволяет не допустить оперативное вмешательство. Если невринома обнаружена случайно, или у больного отмечается слабо выраженная симптоматическая картина, желательна выжидательная тактика, сопровождающаяся регулярным контролем размеров опухоли и наблюдением динамики.

Прогнозы при невриноме слухового нерва

Врачебный прогноз зависит от того, насколько своевременно был поставлен диагноз. Также большое значение имеет размер новообразования. Вестибулярные шванномы I и II стадии при эффективном лечении дает благоприятный прогноз. Если удаление проводилось на ранних стадиях радиохирургическим методом, то в 95% случаев рост опухоли прекращается. Трудоспособность пациента при этом восстанавливается в полной мере. Хирургическое вмешательство часто имеет побочный эффект в виде повреждения лицевого нерва или потери слуха. Третья стадия невриномы отличается неблагоприятным прогнозом. Сдавление жизненно важных церебральных структур приводит к летальному исходу.

Используемая литература

1. Благовещенская Н.С. Клиническая отоневрология при поражениях головного
2. мозга. - М., 1976.
3. Жукович А.В. Частная отоневрология. - Л., 1966.
4. Циммерман Г.С. Ухо и мозг. - М., 1974.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.