Начиная разговор с оператором вы принимаете и соглашаетесь с условиями Публичная оферта Политика конфеденциальности

Ежедневно с 8:00 до 00:00

8 (495) 363-40-76
Публичная офертаПолитика конфиденциальности

Оптикомиелит

Дарим до 1000 рублей
на МРТ/КТ
Запись по телефону8 (495) 363-40-76

Содержание

1. Оптикомиелит или болезнь Девика2. Общие сведения о заболевании3. Причины возникновения4. Характерные симптомы оптикомиелита5. Диагностика6. Терапия7. Прогноз

Узнать больше о неврологических заболеваниях на букву «О»: Обморок (синкопе); Окклюзионная гидроцефалия; Окклюзия сонных артерий; Оливопонтоцеребеллярные дегенерации; Оптико-хиазмальный арахноидит; Оптикомиелит; Опухоли головного мозга; Опухоли мозжечка; Опухоли периферических нервов; Опухоли спинного мозга; Опухоли ствола мозга; Опухоли ЦНС; Опухоль конского хвоста; Опухоль эпифиза; Оромандибулярная дистония; Остеохондроз позвоночника; Отек головного мозга; Отравление угарным газом; Офтальмоплегическая мигрень.

Оптикомиелит или болезнь Девика

оптикомиелитЭта патология относится к демиелинизирующим. Она избирательно поражает спинной мозг и зрительные нервы. Характерными симптомами является сочетание зрительных нарушений с признаками миелита: тазовой дисфункцией, нарушением чувствительности, пара- и тетрапарезами. Для постановки диагноза требуется исследование ликвора, МРТ спинного и головного мозга, определение специфических антител в анализе крови. Терапию включает симптоматическое лечение анальгетиками, антидепрессантами, миорелаксантами и иммуносупрессивными препаратами: цитостатиками, кортикостероидами. Возможно иммуномодулирующее лечение.

Общие сведения о заболевании

Первый раз сходная клиническая картина была описана в 1870 г. К 1894 . Девик обрисовал 16 случаев этой патологии и внес предложение вынести его в отдельную нозологию. До этого оптикомиелит считался тяжелым течением рассеянного склероза. К концу 20-го века болезнь Девика стала считаться самостоятельным заболеванием. Наибольшее распространение она имеет в Юго-Восточной Азии. Болеют преимущественно женщины 35-47 лет. Но дебют возможен в возрасте от 1 года до 77 лет. По статистике на 1 заболевшего мужчину приходится 2-8 представительниц слабого пола.

Причины возникновения

оптикомиелитПатогенез болезни не до конца изучен. Сейчас ее относят к аутоиммунным заболеваниям. В 2004 году выявлены специфические антитела NMO-IgG. Их можно обнаружить у 65-73% пациентов. Это позволяет дифференцировать болезнь с рассеянным склерозом, воспалительными поражениями ЦНС, РЭМ. Мишенью для антител является белковый канал аквапорин-4. Преимущественно он расположен в тканях спинного мозга, в области гипоталамуса и перивентрикулярно. Локализован в стенках формирующих гематоэнцефалический барьер и в отростках астроцитов. Поэтому повреждение этих каналов приводит к увеличению проницаемости барьера и проникновению через него иммунных комплексов. Так происходит аутоиммунное воспаление.

При оптикомиелите начинается некроз серого и белого вещества. Появляются зоны демиелинизации Патология распространяется на зрительные нервы, спинной мозг, хиазму и гипоталамус. Периваскулярно и в зонах демиелинизации накапливаются отложения IgG. Спинальные очаги воспаления представлены атрофией, глиозом и кистозной дегенерацией. Могут также формироваться характерные для сирингомиелии полости. Практически у всех больных отмечается аутоиммунный васкулит.

Характерные симптомы оптикомиелита

Клиническая картина включает следующие проявления:

  • оптиккомиелитБазовым для всех пациентов является оптический неврит и миелит, то есть воспаление спинного мозга. Причем в 80% миелит начинается в течение трех месяцев от начала зрительных нарушений. И только в 20% патология дебютирует с миелита, после чего добавляется неврит зрительного нерва.
  • Существует ряд случаев, когда болезни Девика предшествовало ОРВИ, лихорадка и иные инфекции.
  • Отмечены случаи, когда оптикомиелит вторичен к таким аутоиммунным патологиям, как НЯК, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, СКВ, аутоиммунный тиреоидит, антифосфолипидный синдром, тромбоцитопеническая пурпура.
  • Чаще всего болезнь протекает с двусторонним поражением зрительных нервов. На ранних стадиях у больных ухудшается четкость изображения. Появляется ощущение пелены перед глазами. Субклиническое течение оптического неврита может быть диагностировано при офтальмоскопии. Когда острая форма болезни проходит, зрительная функция частично восстанавливается, хотя в ряде случаев может напротив происходить атрофия зрительного нерва, приводящая к стойкой слепоте.
  • Спинальные поражения могут носить распространенный продольный, частичный или полный поперечный характер. Они сопровождаются нижним пара- или тетрапарезом, атаксией, спастической мышечной гипертонией, вегетативными нарушениями и дискоординацией в конечностях.
  • Расстройство чувствительности отмечается ниже уровня спинального воспаления.
  • Часто отмечаются тазовые дисфункции: задержка мочи и недержание кала.
  • У 35% больных имеется идущий в каудальном направлении сильный прострел позвоночника, иррадиирующий в ноги – симптом Лермитта.
  • В ногах могут возникать крумпли.
  • При оптикомиелите спинальные нарушения распространяются не меньше чем на 2-3 сегмента позвоночника.
  • В 85-90% случаев патология имеет ремитирующее течение, характеризующееся наличием острых периодов и непродолжительной ремиссии. При этом может происходить одновременное проявление миелита и неврита, или раздельные атаки. Временные интервалы между которыми составляют от нескольких месяцев до нескольких лет. Монофазная форма сопровождается прогрессирующим течением неврита и миелита без периодов ремиссии и рецидивов.

Диагностика

оптикомиелитДля постановки диагноза невролог собирает анамнез, изучает результаты люмбальной пункции и МРТ. Различать болезнь надо с ретробульбарным невритом, острым рассеянным энцефаломиелитом, миелопатией, рецидивирующим миелитом.

Для исследования спинномозговой жидкости требуется забор ликвора. Об острой фазе оптикомиелита говорит свыше 50 клеток плеоцитоза в 1 мм3. Олигоклональные тела, которые типичны для рассеянного склероза, могут быть обнаружены только у 20% больных. Характерным является наличие NMO-IgG, антинуклеарных и антитиреоидные антител.

Необходима консультация офтальмолога, включающая проверку остроты зрения и офтальмоскопию. Осмотр глазного дна показывает характерный для оптикомиелита отек зрительного нерва, бледность и стушеванность даже при бессимптомном течении болезни. Для уточнения диагноза показано исследование зрительных ВП.

Визуализировать очаги поражения сегментов позвоночника поможет МРТ. Для данной болезни характерно некротическое поражение двух и больше сегментов. На МРТ головного мозга видна демиелинизация зрительных трактов. Патология может быть обнаружена в области гипоталамуса при интактных остальных церебральных структурах. Такая картина помогает дифференцировать оптикомиелит от РЭМ и рассеянного склероза. Для них характерны некротические очаги в головном мозге.

К абсолютным критериям можно отнести: острый миелит, оптический неврит, и отсутствие других поражений и наличие антител NMO-IgG.

Терапия

оптикомиелитЛечение этой болезни требует комплексного подхода. Оно осложняется противоречивостью результатов применения иммуносупрессивных и иммуномодулирующих препаратов. Из 6 зарегистрированных в мире лекарств для терапии оптикомиелита – 3 относятся к интерферонам с недоказанной клинической эффективностью. Купировать атаки позволяет плазмаферез и высокие дозы кортикостероидов. При отсутствии эффекта возможно назначение митоксантрона и ритуксимаба. Предупредить обострение способен преднизолон.

Симптоматическая терапия включает:

  • Антидепрессанты;
  • Миорелаксанты;
  • Интратекальную инфузию баклофена;
  • Физиотерапевтические процедуры: СМТ, электрофорез, парафинотерапию;
  • Массаж;
  • ЛФК.

Прогноз

Делать прогнозы в случае оптикомиелита достаточно сложно. Может произойти полное выздоровление со стойкой ремиссией, наблюдаться остаточные парезы, расстройства зрения. Наиболее серьезным осложнением является амавроз. В самых тяжелых случаях возможен летальный исход. Смерть вызывает тяжелый миелит шейных сегментов спинного мозга. Это приводит к дыхательной недостаточности. Более неблагоприятные прогнозы при монофазном течении болезни, сопровождающемся атрофией зрительных нервов и стойким двигательным дефицитом.

×
Сергей Викторович, консультант по диагностике
Дарим 1000 рублей на МРТ/КТ диагностику. Вам нужно?
Вам нужно?
Да
Да
Введите номер телефона для получения скидки.
Ожидайте звонка специалиста — 60 сек.
Скидка - 2000 Р

Позвоните прямо сейчас

8 (495) 363-40-76