Опухоли периферических нервов

Опухоли периферических нервов — образования, травмирующие ствол, оболочки нервов периферической нервной системы. Признаки заболевания демонстрируются парестезиями, болью, нарушениями работы нерва — онемением, снижением мышечного тонуса, слабостью по ходу его иннервации.

Заключение о заболевании делается на основании неврологического осмотра, результатов УЗИ, МРТ, ЭФГ. Лечение предполагает удаление новообразования с частичной резекцией нерва, вылущивание новообразования. Удаление новообразования вместе со стволом и прилегающими тканями проводится в случае доказательства злокачественной природы образования.

Общие данные

Новообразования периферических нервов считаются не частой патологией. Заболевание может обнаруживаться в любом возрасте, но чаще у взрослых людей. Чаще других диагностируют опухолевые образования срединного, локтевого, бедренного и малоберцового нервов. К доброкачественным образованиям периферических нервов относятся нейрофиброма, невринома, перинейрома. Злокачественные образования — нейрогенная саркома. Многоэлементная природа специфический признак нейрофибром. Как правило, они связаны с развитием нейрофиброматозом Реклингхаузена — в 50% выявленных опухолей.

Доброкачественные новообразования периферических нервов чаще всего произрастают из жировых клеток — липомы и из сосудов наружной оболочки — ангиомы. Дифференциальная диагностика необходима для отличия опухолей от ганглионов, псевдоопухолевых кист нервов. Интраневральный узел — это скопление муцинозного вещества в плотной оболочке.

Особенности строения

Нервные стволы периферической нервной системы формируются из волокон, прикрытых слоем шванновских клеток. Фибры внутри периферических нервов сплетены в отдельные пучки. Их охватывает периневрий — соединительнотканная оболочка. Пространства между пучками заполнены эпиневрием. Это пористое, соединительнотканное вещество, через которое проходят сосуды и скопления жировых клеток.

Внешняя оболочка нервоного ствола образована эпиневральной тканью. Внешний вид нервных волокон представлен отростками нейронов, локализующихся в спинном мозге или нервных ганглиях. Нейроны не обладают свойством самовосстановления, но отростки нейронов сохраняют свойство регенерации. При сохранности тела нейрона, нервное волокно может в дальнейшем расти и восстанавливаться.

В структуре одного периферического нерва сочетаются безмиелиновые и миелиновые волокна. Миелиновые — имеют оболочку, состоящую из слоев миелина. Она закрывает нервное волокно несколькими слоями. Тело волокна оказывается, как бы в рулоне. Проведение нервных команд по нервным волокнам похоже на движение электрического тока по проводам.

Безмиелиновые нервные волокна передают импульсы в 2-4 раза медленнее, чем миелиновые. Волокно, по которому осуществляется проводимость нервного импульса от центра к периферии, называется двигательным, или эфферентным. Если нервные сигналы проходят в обратном направлении, волокно носит название чувствительного, или афферентного. Стволы периферических нервов могут быть из одного вида волокон, или смешанными, в которых сочетаются два вида нервных проводящих путей.

Факторы возникновения новообразований

Если клетки тканей, из которых состоит нерв, начинают бесконтрольно делиться, итогом процесса становится развитие опухолевого патобразования нервных стволов. Из шванновских клеток произрастают невриномы, из соединительных клеток эпиневрия и периневрия — нейрофибромы, из жировых тканей эпиневрия — липомы.

Факторы, вызывающие перерождение нормальных клеток нервных волокон, доподлинно не известны. Так же, как и в отношении других видов опухолей, онкогенными принято считать воздействие радиации, химические интоксикации, экологические проблемы.

Есть доказательства множества медицинских исследований о влиянии на формирование новообразований некоторых вирусов. Слабая работа противоопухолевого иммунитета также способствует возникновению онкологических патологий. Травмы, влекущие за собой повреждение нервных волокон, выступают в качестве провоцирующего элемента. Мутации в структуре 22 хромосомы наблюдаются у больных с нейрофибромой и с болезнью Реклингхаузена, что указывает на дефицит условия ингибиторов опухолевой деформации шванновских клеток.

Клиническая картина

Опухоли в начале заболевания переносятся фактически бессимптомно, клиника не выражена. Патологический процесс развития образования имеет длительное течение. Если опухоль поражает довольно маленькие отростки нервных волокон, симптомы вообще не проявляются.

Доброкачественные новообразования можно обнаружить при пальпации. Они представляют собой плотные узелки. Первая стадия болезни не проявляется какими-либо симптомами. В иннервируемой зоне наблюдается временное чувство покалывания или ползания мурашек. При постукивании кожи над очагом опухоли парестезии усиливаются. Доброкачественное образование довольно подвижно относительно окружающих тканей.

При сокращении прилежащих мышц — образование неподвижно, не смещается и вдоль хода нервного столба. Ухудшения неврологического характера появляются в более позднем периоде заболевания — онемение, слабость мышц. Это происходит из-за блокирования проводящих импульсов в поврежденном отрезке нерва, при разрастании новообразования и сдавливании нервных волокон.

Во время развития злокачественных образований появляется сильный болевой синдром. Если провести перкуссию над очагом, боль усиливается. Область иннервации страдает от пареза мышц, сниженной болевой сенситивности кожи, чувства онемения. Возможно развитие трофических нарушений — бледности и истончения кожных покровов, чувство похолодания, уязвимость кожи. Злокачественное новообразование неподвижно относительно окружающих тканей, спаяно с ними.

Виды новообразований

Различают следующие виды новообразований:

• Нейрофиброма — опухоль доброкачественной природы, формирующаяся из фиброцитов соединительной ткани ствола нерва. Новообразования бывают единичными или множественными — при нейрофиброматозе. Опухоли прорастают в ствол и окружающие ткани. Плексиформные нейрофибромы чаще всего выявляются при болезни Реклингхаузена 1-го типа. Перерождение плексиформной нейрофибромы в злокачественную форму происходит в 5% клинических случаев.
• Невринома(шваннома) — опухоль, произрастающая из шванновских нервных клеток. Развиваются у пациентов 30-60 лет. Выглядят, как округлые утолщения ствола нерва. Развивается медленно, имеет единичную природу. Перерождение в нейрогенную саркому происходит нечасто.
• Перинейрома — доброкачественное новообразование, произрастающее из периневрия и встречающееся крайне редко. Выглядит, как единичное мультифокальное уплотнение (до 10 см).
• Липома — опухоль доброкачественного характера, которая формируется из жировых клеток и не имеет нейрогенного происхождения. Встречается у пациентов с ожирением. Плотно срастается с нервом. Перерождения в злокачественную форму не происходит.
• Нейрогенная саркома — злокачественное образование, формирующиеся из нервных оболочек. Составляет 6,7% из всех диагностированных сарком мягких тканей. Гистологическое строение похожа на фибросаркому. Заболевают чаще мужчины средних лет. Нейрогенная саркома развивается, как правило, на периферических нервах конечностей, реже — на шее. Метастазирует в 12-15% заболевания в легкие, лимфатические узлы. По строению разделяется на железистую, меланоцитарную и эпителиальную форму образования.

Диагностика заболевания

Предварительный диагноз может установить невролог после осмотра — опухоль пальпируется при обследовании области локализации. Для выявления более глубоких новообразований целесообразно проведение УЗИ или МРТ мягких структур. Во время УЗИ не мониторе определяется новообразование веретенообразной формы внутри ствола или спаянное с ним.

Опухоль имеет ровные края, эхогенность снижена, строение неоднородное. Во время длительного течения формируются кисты и кальцификаты. У нейрофибром однородное строение, волнистые очертания. МРТ определяет детали расположения и структуры опухоли. Пункция опухолей периферических нервов не выполняется, так как вмешательство способствует ускорению ее роста и перерождению в злокачественную форму.

Лечение

Удаление опухоли считается основным методом лечения. Операция проводится исключительно при наличии точных показаний, чтобы не спровоцировать рецидив болезни. К показаниям относятся:

• явно выраженный болевой синдром;
• компрессия опухолью сосудистого пучка;
• ишемия конечности;
• нарушение иннервации.

Операция может производиться одним из трех методов:

• вылущивание опухолевого образования;
• резекция опухоли с отрезком нервного ствола;
• краевая резекция нерва с телом опухоли.

Резекции подразумевают наложение швов на нерв. Может понадобиться пластика нерва при образовании массированного дефекта. Если нельзя определить точные границы опухоли из-за сращения с окружающими тканями, выполняется удаление опухоли с нервом до здоровых тканей. Ампутация может выполняться в особенно тяжелых случаях.

Диагностировать новообразование с максимальной точностью можно с помощью МРТ. Список клиник можно найти на нашем сайте и подобрать удобный вариант для прохождения томографии. Пациент может отобрать медицинские центры по адресу, рейтингу или цене на обследование. Запись на прием осуществляется по телефону.

Используемая литература

1. Чжоу Х.И. Опухоли периферических нервов кисти: клинические особенности, диагностика и лечение. Случаи World J Clin 2020.
2. Классификация ВОЗ опухолей мягких тканей и костей. Эд. CD Флетчер, Дж. А. Бридж, ПК Хонгендроорн, Ф. Мертенс. Лион: МАИР, 2013.
3. Ван Т. Злокачественная опухоль оболочек периферических нервов (МПНСТ) позвоночника: ретроспективный анализ клинических и молекулярных прогностических факторов. J Neurooncol 2015.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.