Оромандибулярная дистония

Оромандибулярная дистония (ОМД) - неврологическое заболевание, характеризующееся ненормальным движением мышц рта, нижних челюстей. Главные симптомы болезни - асимметрия лица, неконтролируемые движения нижней челюсти, спонтанная улыбка, усиленная жестикуляция. Для постановки точного диагноза требуется дифференциальная диагностика, проведение клинических исследований. Лечение включает прием миорелаксантов, нейролептиков, противосудорожных и других препаратов. Могут применяться также физиотерапия и нейрохирургическая операция.

Общая характеристика

Клиническая картина ОМД соответствует фокальным дистоническим гиперкинезам. Это достаточно распространенная форм двигательных расстройств (встречается примерно у 30-60 пациентов из 100 000). Поскольку заболеванием чаще страдают люди старше 40-50 лет, его называют поздней дистонией.

Чаще от ОМД страдают женщины, на их долю приходится больше половины зафиксированных случаев. Также болезнь может появиться в связи с длительным приемом нейролептиков. Такие больные составляют 5-20% от общего числа.

Причины появления

Оромандибулярная дистония относится обычно к приобретенному типу. Иногда болезнь бывает врожденной, тогда ее связывают с генетическими изменениями на 9-ой хромосоме в локусе DYT1. Помимо этого появление ОМД может быть связано с генами ВНЕ 4, ВНЕ 6 и ВНЕ 7.

Если болезнь не связана с наличием генетического фактора, она может сформироваться в связи с:

• Сосудистыми нарушениями. В этом случае наблюдаются кровоизлияния внутри черепа, мозговые аневризмы, инсульты и прочие патологии.
• Приемом медикаментов. Главными препаратами, вызывающими дистонию, считаются блокаторы кальциевых каналов, антиэпилептические лекарства, нейролептики и антагонисты дофамина.
• Инфекциями. Чаще всего болезнь проявляется на фоне энцефалита и панэнцефалита, а также поражения нервной системы при ВИЧ.
• Мозговыми травмами. ОМД возникает в связи с неправильным стоматологическим протезированием, сложными черепно-мозговыми и перинатальными травмами.
• Интоксикацией. Дистония может быть вызвана взаимодействием с такими препаратами, как марганец, сероуглерод, цианид и т.д.
• Неопластическими процессами. В этом случае ОМД связана с паранеопластическим синдромом, появившимся из-за энцефалита, или новообразованиями головного мозга.

В результате перечисленных причин нарушается работа ганглиев, после чего активизируются холинергические и дофаминергические системы. Из-за этого в дальнейшем нарушается суставно-мышечное чувство, возникает сенсомоторная дезинтеграция, связанная с нарушением взаимодействия между корой головного мозга, мозжечком и структурами экстрапирамидной системы. По этой причине и возникают неконтролируемые сокращения мышц языка и подбородка, подкожной мышцы шеи и круговой мышцы рта.

Виды оромандибулярной дистонии

Врачи выделяют 2 главных типа ОМД:

• лекарственный (нейролептический);
• идиопатический (синильный).

Лекарственная дистония связана с долгим приемом нейролептиков. Чаще всего это бутирофеноны и фенотиазины, применяемые в терапии болезни Паркинсона. Другой название такой формы заболевания - синдром Куленкампфа-Тырнова.

Идиопатическая (синильная) дистония возникает спонтанно у людей старше 40-50 лет. По этой причине ее называют также щечно-язычно-жевательной дискинезией пожилых.

Иногда выделяют также вторичную (симптоматическую) ОМД. К ней относят случаи, связанные с нарушениями лимбико-ретикулярного комплекса. Обычно клиническая картина включает параллельное течение другого процесса (интоксикации, инфекции, воспаления).

Клиническая картина

Главный признак болезни - ненормальные и неконтролируемые движения нижней челюсти (закрывание и открывание, сжимание и т.д.). Внешними признаками являются асимметрия щек и ненормальное положение линии губ. У больного может высовываться язык, возникать неконтролируемая улыбка.

Самым распространенным признаком болезни является дистонический тризм. При это состояние пациента может ухудшаться во время эмоциональных потрясений, пережевывания пищи или разговора.

Особенно выделяются пациенты тем, что совершают разнообразные корригирующие жесты. Люди стараются остановить неконтролируемые движения и потому закусывают нижнюю губу, надавливают на беспокоящие их части лица, жуют или сосут посторонние предметы, чтобы отвлечься от ненормальной мимики. Важно, что остановить движения, вызванные болезнью, с помощью усилия воли практически невозможно.

При тяжелой ОМД клиническая картина может дополняться интенсивными головными болями, которые постоянно усиливаются, и нарушением работы височно-нижнечелюстного сустава.

Диагностические методы

Для того, чтобы поставить пациенту оромандибулярную дистонию, врачу потребуются:

• составление полной клинической картины;
• собрание анамнестических данных;
• лабораторные тестирования.

В некоторых случаях применяется также нейровизуализация. На начальном этапе главная задача доктора - провести дифференциацию между ОМД и другими похожими заболеваниями, к которым относятся разные варианты тризма, бруксизм, тики лица.

При осмотре больного врач использует следующие методы:

• Опрос. В ходе беседы невролог уточняет подробности клинической картины, выясняет, были ли случаи ОМД в семье пациента, и определяет, какие лекарства до этого принимал больной.
• Генетический тест. Этот тип исследования требуется в исключительных случаях, которые не вписываются в общую картину течения заболевания. Он применяется, например, когда возраст пациента составляет менее 30 лет на момент первичной диагностики дистонии.
• Физикальное обследование. Для правильной постановки диагноза нужно оценить, как работают V и VII пары черепно-мозговых нервов. Также доктор определяет, как именно совершаются принужденные движения, становятся ли они сильнее в виде реакции на речевую активность или применение корригирующих жестов.
• Нейровизуализация применяется при ОМД достаточно редко. Она заключается в проведении МРТ головного мозга и позвоночника и используется при подозрении на вторичную форму патологии. Иногда доктор рекомендует сделать компьютерную томограмму головного мозга. Она бывает необходима, если специалист подозревает, что в ЦНС накапливается железо или, формируются кальцинаты.

Терапевтические методы

В зависимости от степени развития заболевания, могут применяться разные тактики лечения. Сначала врачи рекомендуют применять лекарства. Медикаментозная терапия призвана восстановить нейротрансмиттерный баланс в зоне подкорковых ганглиев. Если прием препаратов не дает ожидаемого результата, вводится ботулинотерапия. Также доктор может предложить больному операцию.

Подробное описание каждого из шагов лечения выглядит следующим образом:

• Прием лекарственных средств. Чаще всего используются транквилизаторы, антиконвульсанты, миорелаксанты центрального действия. В некоторых случаях помочь пациенту могут лекарства, которые спровоцировали появление ОМД, то есть нейролептики. Иногда используются НПВС.
• Физиотерапия. Применяется только вместе с использованием лекарственных препаратов. В зависимости от состояния пациента могут использоваться электросон, ванны, лазеротерапия. Если у больного имеются проблемы с нижнечелюстным суставом, то можно использовать окклюзионные каппы.
• Ботулинотерапия. Делается только при ярком проявлении функциональных нарушений. В таком случае больному делается укол с ботулотоксином А. Место, дозировка подбираются индивидуально.
• Нейрохирургические операции. Проводятся только в том случае, когда другие методы не помогают. Чаще всего используются электроды, которые имплантируют во внутреннюю часть бледного шара. Это позволяет стимулировать ЦНС и избавиться от основных симптомов дистонии.

Если терапия проходит удачно, пациент может полностью избавиться от непринужденных движений и начать вести нормальный образ жизни.

Течение заболевания и профилактика

Чаще всего прогресс или регресс ОМД зависит от того, насколько больной соблюдает врачебные рекомендации. Неврологи в большинстве случаев строят благоприятные прогнозы, утверждают, что можно со временем убрать все неприятные симптомы дистонии. Такой исход наблюдается в 90% случаев.

Осложнения возникают только у 1-2% больных, в некоторых случаях приходится проводить оперативное вмешательство.

Что касается профилактики, никаких специфических мер не существует. Единственное, что могут сделать врачи, это предотвратить появление вторичной и медикаментозной форм ОМД. Для этого нужно контролировать прием лекарств, вовремя лечить инфекционные заболевания, делать томографию и не вступать в контакт с нейротоксическими веществами.

При подозрении на вторичную форму патологии врачом может быть назначено МРТ. Выбрать клинико-диагностический центр можно с помощью нашего сервиса. Поисковая система и фильтры позволяют быстро найти клинику по указанным запросам. Записаться на прием можно по телефону.

Литература

1. Голубев В.Л., Вен А.М. Неврологический синдром. Руководство для врачей – М.: Эйдос Медиа, 2002.
2. Лихачев С.А., Чернуха Т.Н., Навоша С.А. и др. // Анналы клинич. и эксперим. неврологии. - 2011.
3. Марсден К.Д. // Ж. Нейрол. Нейрохирургия. Психиатрия. -1976.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.