Синдром Богорада

Патологическое прорастание волокон лицевого или отводящего нервов в слюнную и слезную железы в медицинской терминологии получило термин Синдром Богорада. Патология проявляется чрезмерным слезотечением во время еды. Основной симптом может сочетаться с раздражением кожи лица, фотофобией и гиперсаливацией.

Для постановки диагноза пациентов направляют на электронейромиографию, электромиографию, МРТ головы. Также проводится проба Ширмера и биомикроскопия глаза. Терапия базируется на блокировке парасимпатической иннервации. Пациентам назначают прием витаминов групп В, С, Р, а также пластику лицевого нерва.

Общие сведения о патологии

Синонима термина «синдром Богорада» является синдром пароксизмальной лакримации или болезнь крокодиловых слез. Впервые описал заболевание врач-невропатолог Ф.А. Богорад из Белоруссии в 1928 году. В своем описании синдрома, Богорад сравнил слезотечение с процессом выделения слез у крокодила во время поедания пищи.

По статистике среди офтальмологических заболеваний синдром Богорада диагностируется в пяти случаях из 10 000 других заболеваний. Соотношение врожденной формы синдрома относительно приобретенной равна 1:5. В трети случаев причины развития патологии установить невозможно. Однако, известно, что у 6-30% пациентов, страдающих на лицевую невралгию, проявляется болезнь крокодильих слез. Заболевание одинаково распространено и среди женщин, и среди мужчин. Оба пола страдают на синдром с одинаковой частотой.

Причины развития синдрома Богорада

Нет единого мнения относительно этиологии синдрома Богорада. В медицинской практике известны случаи, когда непроизвольное выделение слез являлось следствием поражения лицевого нерва. Реже синдром возникает при парезе отводящего нерва. На данный момент, к основным причинам развития патологии относят:

• Прием ряда медикаментов. Так, доказано, что врожденная форма патологии развивается на фоне приема матерью в первом триместре беременности противозачаточных таблетированных контрацептивов.
• Ятрогенное воздействие. Причиной развития синдрома выступает повреждение нервных волокон во время оперативного вмешательства. Клиническая картина проявляется в раннем послеоперационном периоде и редко в позднем.
• Травматическое повреждение – «крокодильи слезы» появляются у пациентов после травм, приводящих к нарушению целостности отводящего нерва, верхнего слюнного нерва или лицевого.
• Тератогенное воздействие – патология развивается в неонатальном периоде под действием тератогенных факторов в период беременности. Сюда можно отнести употребление беременной женщиной алкоголя или наркотических препаратов, а также ультрафиолетовое излучение.

Как развивается синдром Богорада (патогенез)?

Основные симптомы заболевания (повышенное слезотечение) проявляются сразу после еды или в качестве ответной реакции на ярко выраженные запахи. При этом, для синдрома Богорада характерно отсутствие подобных симптомов при обычных жевательных движениях (без наличия в полости рта раздражителя рецепторов) или при эмоциональной лабильности. В таком случае, слезотечения не отмечается.

Появление «крокодильих слез» при параличе лицевого нерва становится первопричиной патологического прорастания волокон барабанной струны по секреторным нервным путям слезной железы. В этом случае поражается область над коленчатым узлом.

Существует и другая патогенетическая теория развития синдрома. Согласно ней, развитие синдрома Богорада связано с прорастанием нервных волокон в паренхиму слезной железы. Исследователи данного вопроса утверждают, что в основе развития синдрома «крокодильих слез» лежит регенерация нервных волокон, которая является следствием травматических повреждений нервов или паралича. В случаях с врожденным синдромом Богорада формируются патологические связи в ядрах отводящего, лицевого, верхнего слюнного нервов.

В неврологии описываемый синдром рассматривается в качестве «ливне-лакримального» рефлекса.

Клиническая картина заболевания

Вне зависимости от того, врожденная форма заболевания или приобретенная, в большинстве случаев симптомы проявляются с одной стороны. На приеме у доктора пациенты жалуются на повышенное слезотечение, нередко сопровождающееся и повышенным, нетипичным слюноотделением. Что характерно, подобные симптомы проявляются только как реакция на питание. Причем подмечено, что более интенсивное слезотечение отмечается на слишком острые, горячие и твердые продукты, а также на сильные запахи. По мере прогрессирования заболевания выступает сыпь на коже лица, развивается светобоязнь.

Если поврежден лицевой нерв, нарушается функционирование мимических мышц. В таком случае проявляются следующие симптомы:

• глаза невозможно закрыть полностью;
• брови и уголки рта опускаются;
• складки на лбу сглаживаются.

Наличие синдрома Богорада у детей (врожденная форма) родители могут заподозрить с первых дней жизни младенца. Ребенок страдает на повышенную нервную возбудимость. Он постоянно раздражен и плачет. Симптомы нарастают во время кормления.

Нередко заболевание сочетается и с прочими аномалиями, например, такими как микрофтальм или лагофтальм. Если спусковым механизмом развития патологии стал парез отводящего нерва, возможно появление и других симптомов:

• деформация ушных раковин;
• ухудшение слуха;
• асимметрия лица (в детском возрасте), развивающаяся по мере роста.

В любом случае, синдром Богорада влечет за собой ухудшение жизни больного, а потому требует срочного лечения.

Осложнения

Осложнениями патологии становится вторичный эктропион (выворот века). А поскольку синдром сопровождается повышенной слезоточивостью, у многих пациентов развивается дакриоцистит.

Пациенты с синдромом Богорада более склонны к следующим заболеваниям:

• дегенеративно-дистрофическими изменениям роговой оболочки;
• бактериальному кератиту.

При врожденной форме синдрома, без своевременного лечения, у маленьких пациентов развивается лагофтальма, у взрослых, при тяжелом течении – вторичный конъюнктивит. На практике встречаются случаи гиперкератоза, развивающегося вследствие раздражения кожи слезами.

Диагностические мероприятия

Для постановки диагноза врач собирает анамнестические сведения, проводит осмотр и ряд инструментальных исследований. К последним относятся:

• Тест Ширмера – дает возможность определить с какой интенсивностью происходит выработка слезной жидкости. Если проба показывает, что слезоотделение нормальное при отсутствии раздражителей, а появляется в качестве ответа на питание, врач может заподозрить пароксизмальную лакримацию.
• МРТ слюнных желез или головы в целом. Данное исследование дает возможность оценить состояние лицевого или отводящего нервов (их характер, уровень, наличие патологических синехий). Магнитно-резонансная томография позволяет назначить дальнейшую тактику лечения.
• Электронейромиография – дает возможность оценить характер повреждения нервных волокон, а вместе с тем и локализацию патологии, степень его прогрессирования. Назначается в процессе терапии для оценки изменений в динамике.
• Электромиография – дает возможность получить информацию о функциональном состоянии проводящих путей.
• Биомикроскопия глаза – исследование, назначаемое для выявления вторичных изменений со стороны глаза. При длительном отсутствии лечения, данный метод исследования демонстрирует гиперемию орбитальной конъюнктивы.

Во время постановки диагноза важно дифференцировать синдром Богорада от синдрома сухого глаза, симптомом которого также является повышенное слезоотделение.

Методы терапии

Лечение синдрома Богорада осуществляет врач-невролог. Однако, дополнительно пациент может быть направлен на консультацию к нейрохирургу и офтальмологу. Выбор методов терапии будет напрямую зависеть от клинической картины и формы болезни. На данный момент, этиотропной терапии патологии нет. Терапия синдрома подразумевает под собой:

• Блокирование парасимпатической иннервации. В рамках лечения в слезную железу больного вводится незначительное количество ботулотоксина типа А. Это дает возможность избавиться от «крокодильих слез» при употреблении пищи и резких запахах.
• Пластика лицевого нерва – удаляются патологические участки лицевого нерва. При этом, в рамках терапии проводится аутотрансплантация нервных волокон у больных, у которых нарушена их целостность на определенных участках.
• Прием витаминов группы В, С, Р. Это является обязательной частью лечения синдрома Богорада, вне зависимости от степени его развития и формы (врожденной или приобретенной).

С профилактической целью развития осложнений, больным может быть назначен массаж мимических мышц лица и миорелаксанты. Если лечение не дает результатов, пациенту назначают транквилизаторы.

Используемая литература

1. Абасова Х. Н. Дифференцированное лечение острых невритов лицевого нерва: Автореф. дис. ... канд. мед. наук. /Х. Н. Абасова, Баку, 1971.
2. Александрова Э. Н. Комплексное восстановительное лечение повреждений лицевого нерва: метод. рекомендации / Э. Н. Александрова, Е. С. Никитина. - Л.: [б. и.], 1973.
3. Гринштейн А. Б. Неврит лицевого нерва / А. Б. Гринштейн. - Новосибирск: Наука, 1980.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.