Начиная разговор с оператором, вы принимаете и соглашаетесь с условиями публичной оферты и политикой конфеденциальности

Ежедневно с 8:00 до 00:00

8 (495) 021-88-30

Посмотреть еще неврологические заболевания на букву «C»: Сдавление головного мозга; Сенильная хорея; Сенситивная атаксия; Серозный менингит; Синдром «ригидного человека»; Синдром «чужой» руки; Синдром беспокойных ног; Синдром Богорада; Синдром Веста; Синдром Гайе-Вернике; Синдром Гийена-Барре; Синдром грушевидной мышцы; Синдром запястного канала; Синдром каротидного синуса; Синдром Клейне-Левина; Синдром Клиппеля-Фейля; Синдром конского хвоста; Синдром крампи; Синдром Ламберта-Итона; Синдром Ландау-Клеффнера.

Что собой представляет синдром Гийена-Барре

синдром Гийена-БарреЭто - воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия острого характера. Этиология болезни - аутоиммунная. Характерный симптом – периферические параличи. У большинства пациентов также обнаруживается в ликворе белково-клеточная составляющая. Диагноз ставится при наличии прогрессирующей слабости и арефлексии в нескольких конечностях. Дифференцировать болезнь надо с неврологическими патологиями, которые сопровождаются периферическими парезами. Это – острый период стволового инсульта, полиомиелит, токсические поражения центральной нервной системы. Лечение требует нахождения в стационаре. Больному может понадобиться использование аппарата ИВЛ.

Общая информация о патологии

На сегодняшний день СГБ классифицируется на 4 клинических варианта:

  • Аксональная форма может подразделяться на острую моторную или моторно-сенсорную невропатию. Основной симптом – изолированное поражение двигательных или чувствительных (у 15% пациентов) волокон.
  • Классическая форма встречается у 90% больных.
  • Синдром Миллера-Фишера сопровождается офтальмоплегией, арефлексией при слабо выраженных парезах и мозжечковой атаксией. Встречается в 3% случаев.

Кроме классических форм в последнее время выделяют еще атипичные. Среди них – острая сенсорная невропатия и пандизавтономия, краниальная полиневропатия. Они встречаются довольно редко.

Характерные симптомы

Первым появлением становится мышечная слабость. Иногда к ней присоединяются сенсорные расстройства. Это - парестезии и онемение в нижних конечностях. Спустя некоторое время эти ощущения распространяются на руки. Процесс занимает от нескольких часов до двух суток.

Встречается манифестация болезни с болевыми ощущениями в пояснично-крестцовой области и мышцах ног. Глазодвигательные расстройства, нарушения глотания и фонации в качестве первых проявлений синдрома Гийена-Барре отмечают крайне редко. Степень двигательных нарушений может варьироваться от тетраплегии до легкой мышечной слабости. Парезы у большинства пациентов выражены в ногах и симметричны.

Сухожильные рефлексы могут сильно снизиться или отсутствовать вообще. Типична гипотония. У 30% больных появляется дыхательная недостаточность. Возникают нарушения чувствительности. Это могут быть умеренные или легкие гипер- и гипокинезии по полиневритическому признаку. У половины больных возникают расстройства глубокой чувствительности, в том числе ее полная утрата, парезы мимические мышц, бульбарные патологии. Среди вегетативных расстройств преобладают: артериальная гипертензия, аритмии, повышенное потоотделение, проблемы желудочно-кишечного тракта, задержка мочеиспускания.

Диагностика

В большинстве случаев развитию синдрома предшествуют заболевания верхних дыхательных путей, ЖКТ, вакцинация, интоксикация, хирургические вмешательства. При сборе анамнеза это важно учитывать. Неврологическое обследование должно выяснить выраженность двигательных, чувствительных и вегетативных расстройств.

экгОбщеклиническая диагностика включает:

  • Общий анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Биохимический анализ с уточнением газового состава, концентрации электролитов сыворотки.
  • Серологическое обследование назначается при подозрении на инфекционную природу болезни.
  • Исследование ликвора.
  • Принципиальное значение имеют результаты электромиографии.
  • При тяжелых формы назначают суточное мониторирование АД.
  • ЭКГ.
  • Спирометрию.
  • Пульсовую оксиметрию.
  • Пикфлоуметрию.

Диагноз подтверждается только при наличии арефлексии и прогрессирующей мышечной слабости в двух и более конечностях. Синдром Гийена-Барре не подтверждается если:

  • В анализе обнаружены полиморфноядерные лейкоциты.
  • Имеется выраженная асимметрия парезов.
  • Есть стойкие тазовые нарушения.
  • Отмечается четкий уровень расстройств чувствительности.

Абсолютно исключают эту патологию характерные признаки отравления свинцом, недавно перенесенная дифтерия, нарушение обмена порфиритов, исключительно сенсорные расстройства.

С чем следует дифференцировать СГБ

Неврологу необходимо отличать болезнь от других периферических парезов и полиневропатий. Это:

  • Полиомиелит.
  • Полиневропатия с острой перемежающейся порфирией. Для нее характерны выраженные абдоминальные боли и психопатологическая симптоматика – бред, галлюцинации.
  • Обширные инсульты ствола головного мозга с тетрапарезом.
  • Миастения. При ней возможна вариабельность симптоматики, зато отсутствуют изменения сухожильных рефлексов и чувствительность.

Терапия

При постановки этого диагноза требуется стационарное лечение в учреждениях с отделением реанимации и интенсивной терапии. У 30% пациентов развивается тяжелая дыхательная недостаточность, и требуется применение ИВЛ. Его продолжительность индивидуальная, зависит от скорости восстановления глотания, кашлевого рефлекса. При отключении аппарата необходимо провести принудительную вентиляцию легких.

ивлВажно делать процедуры для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью. Это:

  • Тромбоэмболия легочной артерии.
  • Инфекция.
  • Пролежни.

Огромное значение имеет правильный уход. Смена положения больного должна быть не реже чем раз в 2 часа. Нужен контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника. Уход за кожей. Показана пассивная гимнастика и профилактика аспирации. Временная установка электрокардиостимулятора необходима, если отмечается брадикардия с угрозой развития асистолии.

Специфическая терапия направлена на купирование аутоиммунного процесса. Для нее используют пульс терапию с иммуноглобулином класса G и плазмаферез. Они одинаково эффективны, поэтому нет смысла в одновременном использовании. Мембранный плазмаферез позволяет уменьшить выраженность парезов, и сократить время использования ИВЛ. Обычно достаточно 4-6 сеансов ежедневно.

Плазмаферез противопоказан при нарушении свертываемости крови, печеночной недостаточности и инфекциях. После него возможны гемолиз, изменение электролитного состава и аллергия. Иммуноглобулин вводят ежедневно в течение 5 дней. Среди побочных эффектов – головные и мышечные боли, тошнота, лихорадка.

Симптоматическая терапия направлена на коррекцию нарушения водно-электролитного и кислотно-основного баланса, уровня артериального давления. Необходима профилактика тромбоэмболии и тромбоза глубоких вен. При длительном использовании ИВЛ может понадобиться трахеостомия. Если у пациента развиваются долговременные тяжелые бульбарные расстройства, то нужна гастростомия.

Врачебный прогноз

В большинстве случаев прогноз благоприятный. За 6-12 месяцев у больного происходит полное функциональное восстановление. В 7-15% случаев могут сохраниться стойкие резидуальные симптомы. Рецидив происходит в 4% случаев. Летальный исход возможен у 5% заболевших. Возможные осложнения приводящие к смерти – тромбоэмболия легочной артерии, пневмония, дыхательная недостаточность и другие инфекции. Прогноз в большой степени зависит от возраста больного. У пациентов старше 65 лет вероятность летального исхода составляет 8%, а у детей не превышает 0,7%.

Меры профилактики

Специфической профилактики этого заболевания не существует. Следует предупредить пациента о запрете на вакцинацию в течение первого года с начала болезни. Любая прививка может спровоцировать рецидив. В дальнейшем иммунизация разрешена по обоснованным причинам. Нельзя применять вакцины, которые спровоцировали развитие СГБ.