Синдром Клейне-Левина

Описание синдрома Клейне-Левина

Синдром Клейне-Левина представляет собой редко встречающееся неврологическое расстройство, которое характеризуется изменением режима сна и бодрствования. В связи с редкостью заболевания механизм возникновения приступов находится на стадии изучения. Основным проявлением болезни выступает чрезвычайно долгий период сна (до 18 часов), прерывающийся короткими стадиями бодрствования. Когда больной просыпается, ощущает сильный голод. Поведение и психические проявления претерпевают значительные изменения.

Первое описание патологии появилось еще в конце 18 века. Подробно изучением аномального состояния занимался немецкий специалист Клейне, его первые работы по данному заболеванию вышли в 1825 году. Существенные дополнения были внесены американским доктором М. Левином в середине 20 века. По именам этих ученых и был назван синдром. Другим распространенным названием в клинической теории является термин «синдром спящей красавицы». Встречаемость патологии составляет до 2 зафиксированных случаев на 1 миллион человек. Патология наблюдается у подростков, чаще страдают лица мужского пола.

Факторы развития заболевания

Природа болезни до конца не определена. Большинство неврологов и психиатров склонно предполагать, что в основе лежит аутоиммунная этиология. Принцип теории заключается в том, что в результате перенесенного простудного заболевания развивается энцефалит, ограничивающийся только зоной гипоталамуса. В данном отделе располагаются клетки, вырабатывающие элементы (орексины), которые влияют на сонливость и бодрствование. Угнетение орексинов снижает выработку вещества, возбуждающего кору мозга. Организм переходит в состояние сна.

В период возрастной перестройки организма происходят гормональные сбои, служащие благоприятной основой для развития патологии. Спровоцировать болезнь могут и черепно-мозговые травмы, инфицирование вирусами, генерализованное заражение (сепсис), длительно сохраняющаяся высокая температура тела. Фиксируются случаи семейственной заболеваемости, что позволяет предположить генетическую природу аномалии. Так ряд экспертов считает, что синдром спящей красавицы является врожденным, генетически обусловленным. Реализуется такое заболевание под действием гормональной перестройки в подростковом периоде, с наличием провоцирующих факторов.

Признаки синдрома спящей красавицы

Главной симптоматикой заболевания выступает длительный период повышенной сонливости, занимающий время от нескольких дней до двух месяцев. Стадия сна продолжается 18-20 часов в сутки. Подросток просыпается только для исправления естественных нужд организма. Если человека разбудить насильственным путем, это чревато последующей агрессивностью и неадекватной психической реакцией больного. Если же пациент просыпается самостоятельно, он не ощущает прилив сил от длительного сна. Через несколько часов происходит следующее засыпание. В промежутке подросток не способен контролировать пищевое поведение, так как сильный голод не проходит даже при обильном потреблении еды.

На фоне основного заболевания происходит развитие булимии, когда пациент потребляет все съестное, что способен найти. При этом не наблюдается вкусовых предпочтений, сочетаемость продуктов питания не учитывается. К психическим аномалиям на этой стадии относятся:

• повышенная агрессия к окружающим и сложившейся ситуации;
• неадекватная сексуальность;
• эмоциональные сбои;
• возбужденность моторики, движений;
• направленное сознание, суженное до удовлетворения естественных потребностей;
• галлюцинации;
• признаки шизофренического расстройства.

Со стороны физиологических проявлений определяются такие дисфункции:

• повышенное потоотделение;
• изменение цвета конечностей, пальцев, носогубного треугольника в сторону синюшности;
• потемнение подглазных кругов.

После завершения стадии приступа больной не помнит ничего, что происходило в этот период. Он считает, что просто проснулся на следующий день после засыпания. Частота приступов насчитывает 2-3 периода за год. Пациент полностью выпадает из жизни, теряет способность к обучению, участию в общественной, социальной деятельности. Между аномальными стадиями подросток полностью здоров, эмоционально и физически ощущает себя нормально. Единственным физиологическим последствием выступает набор избыточной массы тела, что является результатом пережитой булимии.

Методы диагностирования

Постановкой диагноза занимается невролог, который опирается на анамнез. Отличить синдром Клейна-Левина от иных патологий (депрессии, нарколепсии, летаргического энцефалита, сомнамбулы) помогает и характерная особенность физиологии пациента: во время приступов не наблюдается неконтролируемого недержания мочи и глазодвигательных аномалий. Неврологические нарушения не фиксируются. Но в целях дифференциации болезни используются инструментальные методы диагностики:

• ЭЭГ. Измерение проводимости волн через нейроны показывает аномальное замедление ритма. Иногда фиксируются всплески электронного характера в области висков и темени.
• Полисомнография. Весь период сна подразделяется на «быстрые» и «медленные» фазы. У больных фиксируются укороченные стадии третье и четвертой фаз. Если «быстрые» фазы длятся менее десяти минут, это свидетельствует о средней степени тяжести болезни. Если продолжительность занимает менее пяти минут – о тяжелом расстройстве.
• ПЭТ-КТ головного мозга. Диагностирование проводится как в промежуточный период, так и в период приступа. В нормальном состоянии нарушений деятельности мозга не выявляется. Картина изменяется в стадии затяжного сна. Метаболические процессы перестают фиксироваться в зонах таламуса и гипоталамуса. Данные, полученные указанным способом, полностью подтверждают характер заболевания.

Аппаратное диагностирование посредством ПЭТ-КТ позволяет стопроцентно подтвердить диагноз. Диагностика проводится только в специализированных мед-организациях, обладающих необходимым оборудованием. На страницах портала MRT-vMSK собран полный перечень клиник, ведущих прием по данному направлению. Пользователи портала могут не только выбрать ближайшее диагностическое учреждение в любом районе города, но и сравнить центры по рейтингу, ценам на услуги, почитать отзывы пациентов, прошедших обследование.

Для записи на процедуру можно воспользоваться контактным телефоном городской службы записи. Номер размещен в верхней части страницы MRT-vMSK. Операторы call-центра ответят на вопросы, касающиеся диагностики и подготовки к ней, сориентируют в ближайших клиниках, забронируют свободное время для сеанса. Консультирование и запись проводятся бесплатно.

Способы лечения

Специфическая методика лечения находится в стадии разработки. Так как синдром спящей красавицы относится к редким категориям, испытать и доказать эффективность специфических препаратов не представляется возможным. Восстановительные меры направлены на снижение симптоматических проявлений:

• Избавление от постоянной сонливости. Основной задачей лечения выступает сокращение времени, отводящего на сон пациента. В данном направлении применяются психостимулирующие фармпрепараты.
• Перекрытие отклонений психики. Направлено на избавление от булимии, агрессии и изменений в сознании. Использование антидепрессивных средств, нейролептических препаратов и транквилизаторов показало несостоятельность. Больший эффект был достигнут при применении литиевых препаратов.

Прогноз и профилактические меры

Прогноз на полное восстановление является благоприятным. С течением времени наблюдается постепенное удлинение промежутков между приступами. Периоды гиперсомнии укорачиваются. Пациент восстанавливается самостоятельно. Остаточных неврологических нарушений не наблюдается. Течение болезни может занять от 10 до 14 лет. Самый длительный период в клинической литературе занимает 18 лет.

Так как природа синдрома Клейне-Левина до сих пор не определена, профилактических рекомендаций специалистами не разработано. Заболевание находится на этапе исследования.

Источники информации:

1. К вопросу об этиологии, клинической картине и диагностике синдрома Клейне — Левина/ Ульянова О.В., Куташов В.А.// Саратовский научно-медицинский журнал.- 2017.
2. Синдром Клейне-Левина. Современные данные и описание трех случаев/ Торопина Г.Г., Яхно Н.Н.// Неврологический журнал. – 2016.
3. Синдром Кляйне-Левина на фоне приема рекреационных препаратов/ Семёнова Е.И., Токарева Ю.В., Белова Ю.А., Котов А.С., Елисеев Ю.В.// Русский журнал детской неврологии. – 2015.
4. Современная рубрификация гиперсомний, их диагностика и лечение/ Стрыгин К.Н.// Эффективная фармакотерапия. – 2015 - №53.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.