Апаллический синдром

Апаллический синдром заключается в выключении функции коры головного мозга и потере когнитивных способностей. Вегетативные функции при этом сохранены – у пациента присутствует дыхание, пульс, болевая чувствительность, он способен жевать и глотать. Причиной апаллического синдрома является поражение головного мозга при различных заболеваниях и травмах. Диагноз ставится на основании неврологических тестов и шкал оценки сознания пациента. Лечение заключается в поиске и устранении процессов, являющихся причиной нарушения функции коры, поддержании сохраненных функций, предупреждении развития осложнений.

Термин «апаллический» означает отсутствие коры. Паллиум – синоним коры больших полушарий, которая покрывает их, как плащ. Апаллический синдром называют также вегетативным состоянием, поскольку свойственные нормальной коре сознательные и когнитивные функции у пациента отсутствуют, сохранены только жизненно важные вегетативные рефлексы. В некоторых случаях выключение коры сочетается с поражением более глубоких слоев мозга.

Частота встречаемости болезни – до 100 случаев на 1000000 человек. С одинаковой частотой наблюдается во всех возрастных группах у обоих полов.

Причины развития болезни

Поражение коры с сохранением функции ствола мозга может спровоцировать любое неблагоприятное воздействие.

К основным причинам развития болезни относят:

• травматические повреждения черепа, оперативное вмешательство в область мозга – наиболее частая причина заболевания у лиц молодого возраста;
• аномалии развития головного мозга – микроцефалия, дисплазия коры. Нарушения проявляются у детей сразу после рождения;
• инфекционные заболевания, вызывающие менингит и энцефалит (вирусы, бактерии), медленные прионные инфекции ЦНС;
• состояние гипоксии – недостаточное поступление кислорода к тканям мозга за счет сердечной недостаточности, ишемической болезни, острой сосудистой недостаточности, асфиксии, отравления токсичными веществами, в ходе операции;
• крупные опухоли в голове могут сдавливать ткани и вызывать гипоксию, отек мозгового вещества, нейротоксикоз;
• грубые метаболические нарушения, возникающие при уремии, гипогликемической, печеночной коме могут стать причиной корковых нарушений;
• хронические дегенеративные заболевания мозга в терминальной стадии – болезнь Альцгеймера, сосудистые деменции, деменция с тельцами Леви, болезнь Паркинсона, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, алкогольная деменция.

Патогенез

Различная этиология апаллического синдрома обусловливает различную морфологическую картину поражения коры. Специфические нарушения, присущие болезни, отсутствуют. При недостаточном насыщении коры кислородом происходит ее некроз. Травматические повреждения нарушают анатомические и функциональные связи между нейронами. Дегенеративные изменения вызывают прогрессирующую атрофию и снижение функциональности коры.

Если человек находится в коме, отсутствует не только сознание, но и вегетативные функции. Переход от комы к нормальной жизнедеятельности начинается с восстановления подкорковых структур, ретикулярной формации. В этот период кора еще неактивна, и пока не сформируются нейронные связи, пациент будет находиться в состоянии апаллического синдрома.

Симптомы

Для апаллического синдрома характерны следующие признаки:

• внешне пациент находится в сознании, но сам себя не осознает, не узнает предметы и людей, не реагирует на раздражители;
• сохранена болевая чувствительность, способность к жеванию и глотанию, но в замедленном ритме;
• организм поддерживает дыхание, сердцебиение и артериальное давление за счет сохраненной функции гипоталамуса;
• функция органов таза не контролируется пациентом;
• сохраняется чередование сна и бодрствования, но суточный цикл нерегулярный.

В состоянии бодрствования пациент открывает глаза, реагирует на болевые раздражители, однако не проявляет других признаков сознания, эмоций, целенаправленной деятельности. У больного может развиться чрезмерное напряжение симпатической нервной системы, проявляющееся повышением давления, учащенным пульсом, болью в сердце. Симптом беспокойных ног проявляется в виде судорог, онемения, ползания мурашек, покалывания в нижних конечностях.

Лицо не выражает эмоций, мимика отсутствует, глаза не способны к слежению, двигаются хаотично. Болевые раздражения сопровождаются расширением зрачков, повышением артериального давления, учащением пульса. Для больного характерно спастическое сжатие кистей и стоп, согнутое положение ног, тонические кратковременные судороги.

В состоянии сна у пациента наблюдается повышение тонуса парасимпатической системы – снижается артериальное давление, пульс становится реже, лицо краснеет, усиливается потоотделение.

При травмах, нарушениях метаболизма, отравлении, гипоксии апаллический синдром развивается в краткие сроки. Для дегенеративных процессов характерно постепенное выпадение функции головного мозга. Первый признак восстановления сознания – появление слежения взглядом за движущимися предметами. При остром развитии болезни сознание может восстановиться полностью.

Осложнения

Осложнения апаллического синдрома связаны с потерей сознания и длительным неподвижным положением пациента:

• вынужденное положение конечностей вследствие длительного спазма приводит к контрактуре суставов;
• отсутствие двигательной активности и постоянное пребывание в кровати приводит к образованию пролежней, застою крови в малом круге кровообращения, вызывающим пневмонию;
• распространение инфекции по мочевым путям может вызвать пиелонефрит, попадание инфекции в кровь приводит к сепсису с возможным летальным исходом.

Полная утрата мозговых функций приводит к смерти пациента. Продолжительность жизни можно увеличить при помощи комплексного ухода, терапии, полноценного питания больного.

Диагностика

Отсутствие точных критериев осознанности и уровня сознания затрудняет диагностику апаллического синдрома. У маленьких детей диагноз можно установить только после трех месяцев жизни, поскольку раньше у младенцев отсутствует осознанное поведение.

Диагностика начинается с осмотра невролога, нейрохирурга. Установить контакт и провести опрос пациента с апаллическим синдромом невозможно – больной не отвечает на вопросы, глазные яблоки совершают неосмысленные движения, периодически происходит вытягивание губ и сосательные движения. Реакция на болевой раздражитель присутствует. Мышцы конечностей находятся в гипертонусе, присутствуют патологические сухожильные рефлексы.

Для получения дополнительных сведений выполняют инструментальные исследования:

• электроэнцефалография – для заболевания характерен дельта- или тета-ритм, реже присутствует альфа- или бета-ритм, что может свидетельствовать о восстановлении коры;
• нейровизуализация с помощью магнитно-резонансной или компьютерной томографии не показывает специфической картины. На снимках выявляются признаки заболевания, ставшего причиной апаллического синдрома – дегенеративные процессы, инсульт, некроз, гематома, опухоль. У большинства больных наблюдается гидроцефалия и признаки атрофии коры;
• ПЭТ-КТ головного мозга – исследование показывает снижение уровня метаболизма в коре до 50%;
• ультразвуковое исследование мозга – процедура позволяет оценить гидродинамику мозга и наличие гидроцефалии.

При помощи нейрофизиологических тестов и шкал по клиническому состоянию следует отличать апаллический синдром от коматозного состояния, сопора.

Лечение

Терапия осуществляется консервативными и хирургическими методами, направленными на восстановление сознания, предотвращение осложнений и обеспечение жизнедеятельности пациента. В первую очередь проводят лечение основного заболевания.

Консервативная терапия включает:

• активацию восстановительных процессов головного мозга – ноотропные средства, витамины, введение кислорода в субарахноидальное пространство, стимуляция сенсорных рецепторов (тактильных, зрительных, обонятельных, слуховых);
• обеспечение искусственного питания через гастростому;
• миорелаксанты для ослабления мышечного тонуса и предупреждения развития суставных контрактур;
• массаж, лечебная физкультура, ежедневный уход для профилактики пролежней, пневмонии и инфекционных осложнений.

Хирургическое лечение проводится в рамках восстановительной нейрохирургии и направлено на улучшение утраченных функций и качества жизни пациента. Наиболее распространен метод долгосрочной электростимуляции мозговых структур путем введения в глубинные ткани мозга электродов.

Разработан метод трансплантации эмбриональных нервных клеток, направленный на реконструкцию поврежденного участка нервной ткани и стимуляцию собственных восстановительных процессов.

С целью уменьшения тонуса спазмированных мышц выполняют частичную деиннервацию, пересечение сухожилий. При сопутствующей гидроцефалии проводят шунтирующие операции с выводом избытка ликвора в брюшную полость.

Прогноз и профилактика

В большинстве случаев изменения коры при апаллическом синдроме носят необратимый характер и приводят к инвалидности пациента. Острое развитие болезни может завершиться восстановлением утраченных функций при условии своевременного лечения основного заболевания. Хроническая форма является последней стадией дегенеративных процессов мозга и не поддается лечению.

Профилактика направлена на предупреждение интоксикаций организма, своевременную диагностику и лечение соматических заболеваний и инфекций мозга.

Используемая литература

1. Кондратьева Е.А. Вегетативное состояние (этиология, патогенез, диагностика и лечение). СПб.: РНХФ им. проф. А.Л. Поленова; 2014.
2. Лурия А.Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных поражениях мозга: Монография. М.: МГУ; 1962.
3. Сидоров П.И. Введение в клиническую психологию: Учебник для студентов медицинских ВУЗов. Том 1. М., 2000.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.