Энцефалит Расмуссена

Что такое энцефалит Расмуссена?

Энцефалит Расмуссена — заболевание хронического характера, относящееся к прогрессирующей форме энцефалита, которая локализуется в одной гемисфере мозга. Клинические показатели наблюдаются в комбинации кожевниковской эпилепсии, снижения уровня когнитивной способности и сенсомоторного дефицита очагового плана. Для проведения диагностики врачи детально изучают информацию получению после сбора анамнеза, неврологического осмотра, ЭЭГ, периметрического обследования, данных после компьютерной томографии головного мозга. В качестве лечебной терапии медицинские сотрудники прибегают к назначению фармакологических препаратов противоэпилептического, глюкокортикостероидного, иммуномодулирующего или иммуносупрессивного направления. Иногда практикуется хирургическое вмешательство, основной задачей которого является удаление пораженного участка из функционирующей области ЦНС.

Краткие сведения

Энцефалит Расмуссена — прогрессирующая очаговая болезнь с хроническим типом течения, которая провоцирует формирование эпилептических припадков, сенсомоторного дефицита неврологического происхождения и когнитивных нарушений.

Впервые подробное и развернутое описание заболевания предоставил врач Т. Расмуссен из Америки в середине XX века. Он смог зафиксировать за 35 лет только 51 пациента с подобным поражением. Однако, в качестве отдельной нозологической категории аномалию выделили совсем недавно. Нарушение встречается достаточно редко среди населения.

Согласно среднестатистическим показателям стало известно, что воспалительная реакция проявляется исключительно в детском возрасте. Практически 85% случаев дебютирует в период до 10 лет.

Максимальная распространенность болезни зафиксировано в промежуток между 5-ю и 8-ю года ребенка. Встречались ситуации единичного характера, когда заболевание начиналось до года или после преодоления детей 14-летнего возраста — относят к атипичной группе. Зачастую, поражение формируется в результате перенесения ранее инфекции (чаще всего ОРВИ). Существуют момент в истории неврологии, когда аномалия комбинировалась с прогрессирующей гемиатрофией лицевой области.

Основные источники возникновения

На сегодня ученые и исследователи не предоставили конкретных доказательств о этиопатогенезе энцефалита Расмуссена. Существуют только гипотезы и теории, которые сообщают о двух способах возникновения:

• Вирусная причина — относят к медленно протекающим нейроинфекциям вирусного происхождения. Подтверждением выступаю деформации, которые выявляют во время проведения гистологического тестирования пораженных тканей церебрального типа
• Аутоиммунный генез — существует исследование, проведенное в далеком 2002 году, в ходе которого ученые обнаружили антитела к глутаматному участке. Под их влиянием происходят реакции раскрытия ионных каналов и возбудительные процессы в нейронах. Одновременно повреждение нервных элементов под влиянием возбужденных нейротрансмиттеров провоцируют уничтожение астроцитов и нейронов. Исследователи считают, что подверженность частиц к аномальным изменениям вызвана иммуногенетическими признаками.

По морфологическим показателям заболевание выделяется очаговой природой образующихся деформаций. Нарушения распространяются на одну долю или одну часть гемисферы головного мозга. Врачи сообщат о возможности двустороннего характера морфологических аномалий в результате раннего появления расстройства, но все можно найти первичный источник. Случая с прогрессированием инфицирования на вторую зону гемисферы считаются неблагоприятными и обычно приводят пациентов к летальному исходу.

В чем проявляется энцефалит Расмуссена?

Стандартными проявлениями наличия нарушения является присутствие у больного кожевниковской эпилепсии — комбинации судорожных припадков парциального характера с миоклониями. Зачастую, медицинские сотрудники диагностируют элементарные (без потери сознания) фокальные приступы моторного плана, которые располагаются на лицевом участке или одной из верхних или нижних конечностей. Симптомокомплекс может носит клоническую или тоническую форму. Существует вероятность вторичной генерализации аномалий с прогрессированием в клонико-тонический эпиприступ.

Миоклонии — мышечные судорожные проявления фокальной природы, носящие постоянный характер. На первых этапах развития болезни они не всегда присутствую у пациента, а появляются только спустя несколько месяцев или формируются одновременно с очаговым неврологическим дефицитом минимум через полтора года с начала дебютирования эпилептических приступов.

Очаговые симптомы представляются образованием гемипарезом центрального происхождения и поражением гемисферы контралатерального вида. Диагностируются сенсорные нарушения проводникового типа, гемианопсия и потеря возможности говорить (в случае протекания в доминантой доле мозга). Когнитивные расстройства, которые сопровождают воспалительный процесс, провоцируют нарушения памяти, снижение уровня концентрирования внимания, неспособность выполнять целенаправленную двигательную активность, что вызывает задержку интеллектуального развития. Симптоматика сочетается с наличием психологических отклонений.

Какие существуют стадии энцефалита Расмуссена?

Период аномалии, который протекает между инкубационным этапом и собственно болезнью может длиться на протяжении нескольких лет. Согласно среднестатистическим показателям врачи наблюдают у 70% пациентов образование простого типа фокальных пароксизмов судорожного направления двигательных способностей. В 20% ситуаций расстройство начинается с эпилептических припадков. Существует возможность прогрессирования вторично-генерализованных эпиприступов. На начальном этапе число усиление припадков минимальное, а с течением времени рост пароксизмов существенно возрастает. В дебютной стадии врачи наблюдают образование паралича Тодда.

Активный период выделяется добавление очаговых неврологических проявлений (нарушение речевого аппарата, гемианопсии, гемигипестезии и т.д.), мнестический аномалий и мышечных судорог постоянного характера. Ученые сообщают, что на практике в 80% случаях встречаются простые моторные сбои, в 20% — сложного плана, в 40% — вторично-генерализованные и у 23% пациентов — соматосенсорные пароксизмы. Только в 10% ситуаций могут сформироваться гемиприступы эпилептического происхождения, которые поражают мышечную область только одной части тела. Длительность двигательной недостаточности при болезни Тодда постоянно увеличивается, в ходе проявляется гемипарез перманентной природы. Он с течением времени может трансформироваться в стойкую характерную форму.

Стабилизационный момент в 80% случаев наступает после трех лет от начала развития аномальной реакции. Врачи выделяют нормализацию и минимальное снижение количество судорог у больных. Однако, у пациентов продолжают оставаться жалобы на прогрессирование сенсомоторных, зрительный и когнитивных расстройств. У четверти присутствуют нейроэндокринные нарушения, раннее половое созревание и признаки ожирения.

Способы диагностики

Составления корректного заключения в продромальный период достаточно затруднительно вследствие отсутствия очаговых симптомов. На активном этапе заболевания врач неврологической сферы деятельности в ходе исследований обнаруживает присутствие центрального гемипареза с усиленной степенью рефлексов и знаками пирамидного характера, регулярные сокращения миоколонического происхождения, сбои функционирования речевого аппарата, высокую степень психической недостаточности, снижение уровня памяти и внимания.

Дифдиагностика осуществляются при наличии внутримозговых новообразований, церебральных кист, энцефалитов другого происхождения и другими группа эпилептическим припадков в детском возрасте и т.д. С помощью прохождения электроэнцефалографии на активной стадии аномалии врачи способны обнаружить расстройства у всех обследуемых пациентов. Больным предписывают прохождение:

• Гемианопсии.
• Офтальмоскопического сканирования.
• Лабораторных тестирований.
• Диагностики цереброспинальной субстанции.
• Компьютерной томографии или магнитно-резонансного исследования.

Как избавиться от энцефалита Расмуссена?

При установлении подобного диагноза медики прибегают к использованию консервативного метода лечения, который опирается на применение противоэпилептических средств и попыток патогенетической терапии. Она направлена на торможение развития атрофических деформаций в головном мозге. Дополнительно назначают глюкокортикостероидную терапию, фармакологические препараты, оказывающие антиконвульсантные, противовирусные эффекты.

В последние годы медики прибегают к предписанию иммуноглобулинов. В ходе прогрессирования заболевания добавляются кортикостероидные вещества. Существует возможность прохождения плазмафереза и иммуносорбции.

Используемая литература

1. Расмуссен, Т. Фокальные судороги вследствие хронического локализованного энцефалита / Т. Расмуссен, Дж. Ольшевски, Д. Ллойд-Смит // Неврология. - 1958.
2. Генетические аспекты хронического энцефалита. Хронический энцефалит и эпилепсия. Синдром Расмуссена / Э. Андерманн [и др.] // Бостон: ButterworthHeinemann. - 1991.
3. Положительный ответ на иммуномодулирующую терапию у взрослого больного энцефалитом Расмуссена / Ф. Виллани [и др.] // Неврология. - 2001.

Автор-эксперт:

ЛЕДЕНЕВ ВАСИЛИЙ, врач-рентгенолог, кандидат медицинских наук, стаж работы более 16 лет.