Начиная разговор с оператором, вы принимаете и соглашаетесь с условиями публичной оферты и политикой конфеденциальности

Ежедневно с 8:00 до 00:00

8 (495) 363-40-76

Узнать больше о других заболеваниях на букву «С»: Сдавление головного мозга; Сенильная хорея; Сенситивная атаксия; Серозный менингит; Синдром «ригидного человека»; Синдром «чужой» руки; Синдром беспокойных ног; Синдром Богорада; Синдром Веста; Синдром Гайе-Вернике; Синдром Гийена-Барре; Синдром грушевидной мышцы; Синдром запястного канала; Синдром каротидного синуса; Синдром Клейне-Левина; Синдром Клиппеля-Фейля; Синдром конского хвоста; Синдром крампи; Синдром Ламберта-Итона; Синдром Ландау-Клеффнера.

Синдром Ламберта-ИтонаСиндром Ламберта-Итона представляет собой заболевание аутоиммунного характера, спровоцированное нарушением пресинаптической мембраны двигательных нервных окончаний. Сопутствует злокачественным опухолям и аутоиммунным отклонениям. Синдром Ламберта-Итона проявляется излишней утомляемостью и ослаблением мышечной силы нижних конечностей, чаще ягодиц и бедер.

Постановка диагноза основана на данных неврологического обследования и электронейромиографии. Терапия синдрома заключается в устранении новообразования при его наличии, применении иммуносупрессивной терапии, плазмафереза, приеме лекарственных средств, способствующих прохождению нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу.

Общая информация о заболевании

Первое описание синдрома Ламберта-Итона датируется 1953 г. Детально данное заболевание было рассмотрено в 1957 году американскими специалистами: нейрофизиологом Ламбертом и неврологом Итоном. Впоследствии в их честь и оно и было названо.

Данное заболевание представляет из себя миастенический синдром, сопутствующий процессам аутоиммунного характера и образования злокачественных опухолей. Ему подвергаются люди в возрасте 20-70 лет. Чаще их возраст превышает 40 лет. Первоначально синдром выявлялся у людей мужского пола. Соотношение мужчин и женщин соответственно составляло 5:1. Сейчас разница между количеством мужчин и женщин уменьшилась.

Согласно различным данным специалистов, данное заболевание возникает как паранеопластический синдром у большинства заболевших (от 50 до 75% от общего числа). Основную часть из них составляют мужчины (около 70%). У женщин же такое проявляется редко (до 20%). Большая часть опухолей (80%), которые выявляются при синдроме Ламберта-Итона, вызывается мелкоклеточным раком легкого. При этом миастенический синдром может возникнуть на несколько лет ранее процесса образования опухоли. Изредка синдром Ламберта-Итона сопровождается иными паранеопластическими синдромами, в частности, паранеопластической полиневропатией.

Причины заболеваемости данной патологией

Данный синдром может быть, как врожденный, так и приобретенный. Он возникает в связи с мутацией генов белков, ответственных за сокращения мышц.

Возникновение синдрома происходит при сопутствии опухолей злокачественного характера (в желудке, бронхах, яичниках, простате, толстом кишечнике (колоректальный рак), при ретикулосаркоме) и аутоиммунных процессов в организме (аутоиммунного тиреоидита, ревматоидного артрита, болезни Шегрена, системной красной волчанки и пр.). Патогенетический субстрат синдрома – аутоиммунные механизмы.

При исследовании пациентов с данным заболеванием большинство из них (90%) имеет антитела к кальциевым каналам, которые состоят в структуре окончаний двигательных нервов волокон и опухолевых клеток. По предположению специалистов, аутоиммунная атака нацелена на пресинаптическую мембрану нервно-мышечного синапса. В связи с ее нарушением снижается высвобождение медиатора нервно-мышечной передачи – ацетилхолина, что приводит к расстройству прохождения возбуждения, двигающегося от нервного волокна к мышцам. Этот процесс проявляет в организме основные симптомы синдрома: избыточную утомляемость и мышечную слабость.

Признаки синдрома Ламберта-Итона

чрезмерная утомляемостьОсновные симптоматические проявления данного заболевания:

  • чрезмерная утомляемость заболевшего и слабость мышц, преимущественно в нижних конечностях (бедрах и тазовом поясе);
  • при опросе заболевших выясняются жалобы на слабость ног и их неустойчивость при движении, которые более явно чувствуются при долгой ходьбе и подъеме по лестнице;
  • пациентам с синдромом Ламберта-Итона свойственна паралитическая «утиная» походка;
  • проявление сухожильных рефлексов снижено;
  • для синдрома Ламберта-Итона присуще определенное нарастание силы мышц во время движения, что отличает его от миастении, которой свойственно усиление слабости в мышцах при движении.

Иногда могут наблюдаться:

  • дискомфорт в области спины и шеи;
  • парестезия в дистальных отделах конечностей;
  • миалгия;
  • снижение остроты глаз;
  • различные вегетативные расстройства, такие как снижение слезопродукции, сухость во рту, ортостатическая артериальная гипотония, дистальный гипергидроз;
  • в некоторых случаях у заболевших обнаруживается опущение верхнего века.

Редко отмечаются: нарушение глотания, двойственность в глазах, расстройства движения глаз, присущие миастении.

Диагностика заболевания

Диагноз «синдром Ламберта-Итона» ставится неврологом. Основаниями для его постановки являются: выявление признаков заболевания при опросе пациента, неврологическое обследование и результаты проведения электронейромиографии.

При опросе пациента выясняется наследственная предрасположенность к злокачественным новообразованиям и синдрому Ламберта-Итона (имеет ли место у ближайших родственников). При определении неврологического статуса обнаруживаются: тетрапарез в области проксимальных отделов нижних конечностей, гипорефлексия, дисметрия в легкой степени при выполнении пациентом координаторных проб, небольшое ослабление глоточного и небного рефлексов.

диагностика синдрома Ламберта-ИтонаИногда пациентам назначается прозериновая проба, оценивающая способность мышц к сокращению до введения инъекции и после. Кроме того, проводятся лабораторные исследования, предоставляющие возможность установить уровень специфических антител к влиянию ацетилхолиновых рецепторов.

При проведении электронейромиографии выявляется изменение амплитуд: амплитуда потенциалов действия покоя уменьшается, а амплитуда М-ответа временно увеличивается. Происходит это на фоне произвольных сокращений мышц, либо ритмичной электрической стимуляции нерва, происходящей при частоте более 10 Гц.

В случае, когда стимуляция выполняется при частоте 2-3 Гц, обнаруживается уменьшение высоты М-ответа. Этот процесс характерен для миастении. Применение данного исследования позволяет выявить признаки, свойственные для синдрома Ламберта-Итона, и различить его от подобных заболеваний с нервно-мышечной патологией: миастении, миопатии, полимиозита, амиотрофического бокового склероза и пр.

Для того, чтобы доказать аутоиммунный характер заболевания, специалисты могут назначить исследования иммунологического характера. В связи с тем, что данное заболевание могло возникнуть как проявление злокачественного новообразования, специалистами рекомендуется при его выявлении обследовать пациента на предмет наличия опухоли.

В перечень обследования для выявления злокачественной опухоли включены:

  • анализ крови на онкологические маркеры;
  • компьютерная томография органов грудной клетки;
  • мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости;
  • магнитно-резонансная томография головного мозга и позвоночника (в данном случае можно провести и КТ);
  • ультразвуковое исследование щитовидки.

Если после проведения исследования на выявление опухоли результат отсутствует, его необходимо выполнять каждые 6 месяцев.

Лечение патологии

Синдром Ламберта-Итона представляет собой довольно сложное заболевание, проявляющееся большим количеством свойственных ему симптомов. Поэтому его лечение происходит в рамках стационара. Лечение синдрома Ламберта-Итона обуславливается тем, что являлось причиной его возникновения:

  • Если происхождение синдрома Ламберта-Итона связано с проявлением злокачественной опухоли, в первую очередь терапия направлена на ее устранение. Когда борьба с новообразованием имеет положительный эффект, симптоматика синдрома Ламберта-Итона также снижается.
  • Если происхождение заболевания имеет аутоиммунный характер, то выполняется симптоматическое лечение. Для этих целей применяются: лекарственные препараты (чаще всего глюкокортикостероиды), подавляющие иммунную систему; процедуры плазмафереза, фильтрующая циркулирующие в крови аутоантитела.

ипидакринДля восстановления проведения нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу специалистами предлагается прием лекарственных препаратов – ингибиторов ацетилхолинэстеразы, которые этому способствуют благодаря накоплению ацетилхолина в синапсе. В их число входят пиридостигмин и ипидакрин.

Ранее в этих целях применялся гуанидин, который упрощал высвобождение ацетилхолина окончаниями нервов. В связи с высоким уровнем токсичности и побочными действиями на костный мозг и почки широко не использовался. Аналогичное действие оказывает препарат 3,4-диаминопиридин.

В сравнении с гуанидином он менее токсичен. Побочными действиями при приеме 3,4-диаминопиридина являются: парестезия, тахикардия, диарея, повышенный уровень секреции бронхиальных желез. 3,4-диаминопиридин – эффективный препарат, что клинически доказано. Однако он применяется редко и только в специализированных медицинских центрах.

В терапии синдрома Ламберта-Итона часто используется человеческий иммуноглобулин здорового человека, который вводят внутривенно пациенту. Для улучшения способности сокращения мышц назначается прием препаратов калия, которые положительно влияют и на прохождение нервного импульса. В процессе лечения применяются цитостатики и гормональные препараты, снижающие остроту аутоиммунных процессов в организме пациента.